적혈증은 만성 질환으로 일종의 백혈병입니다. 그것은 양성의 과정을 특징으로하지만, 시간이 지남에 따라 그것의 악성 변성 또는 많은 생명을 위협하는 합병증의 발생이 가능합니다.
이 질병은 적혈구 (적혈구)의 급격한 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 적혈구 형성 조절 장애로 인한 것입니다. 의학 문헌에서 적혈구 빈혈증의 또 다른 이름이 발견되었습니다. 당신은 또한 질병 Vaise-Osler라는 용어를 만날 수 있습니다.
적외선 발생기
적혈구를 적혈구라고합니다. 그들은 모든 세포에 산소를 운반하도록 설계되어 있기 때문에 신체에서 중요한 역할을합니다. 적혈구 생산은 여러 인간 기관에서 발생합니다 - 골수 (관상 뼈, 척추, 갈비뼈 등), 간 및 비장에 위치합니다.
이 혈액 세포는 96 % 헤모글로빈으로 조직에 산소를 운반합니다. 그들의 붉은 색은 철 성분의 함량 때문입니다. 적혈구는 줄기 세포에서 형성됩니다. 독특한 속성을 가지고 있기 때문에 특별한 것으로 간주됩니다. 이러한 구조는 필요한 모든 셀로 변환 할 수 있습니다.
인간의 뼈에는 황색 골수가 있습니다. 그것은 주로 지방 조직으로 이루어져 있습니다. 혈액 생성이 적절하게 이루어지지 않을 때 응급 상황에서 혈액 요소를 개발하는 기능을 담당하고 기능을 시작합니다.
진성 적혈구 증은 완전하게 원인이 밝혀지지 않은 질병을 말합니다. 어떤 시점에서, 아픈 사람의 몸은 적혈구를 집중적으로 생성하기 시작하여 적혈구가 생깁니다. 결과는 혈액이 상당히 두꺼워지고, 혈전이 형성됩니다. 또한 적혈구 증의 75 %에서 혈소판과 백혈구의 수가 증가합니다.
이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 저산소증이 증가하기 시작하여 인체의 산소 결핍이 동반됩니다. 대부분의 기관에 부족한 영양소가있는 배경에 비추어 그들의 작업은 실패하고 수많은 합병증이 발생합니다. 그들은 적혈구가있는 환자의 삶에 위험을 초래하고 종종 그들의 죽음의 원인이됩니다.
에리트레아의 원인
Erythremia는 대부분 노인에서 진단됩니다. 또한,이 질병은 남성 또는 여성 근로 연령에 나타날 수 있습니다. 더 강한 섹스의 대표자는 적혈구에 더 감염되기 쉽다는 것이 발견되었습니다. 그러나 진정한 적혈구 증은 매우 드문 질환이라는 것을 증명합니다. 1 억 명당 약 5 명이 매년 발생합니다.
의학 문헌에서 적혈구가 발생하는 주요 원인은 다음과 같습니다.
- 유전 적 소인. 유전자 변이가이 위험한 병리의 발달로 이어진다는 것이 확인되었습니다. 그래서 홍역 증은 종종 다운 증후군, 마판, 클라인 펠터, 블룸 (Bloom)과 같은 질병의 배경에서 발견됩니다.
- 이온화 방사선. 그것은 유전자 수준에서 신체의 변화로 이어질 erythromia의 발달로 이어질 수 있습니다. 이 부정적인 영향으로 인해 일부 세포가 죽어 질병에 이르게됩니다.
- 독성 물질. 섭취하면 유전 적 수준에서 심각한 변화를 일으켜 적혈구 증가증을 유발할 수 있습니다. 유해 물질에는 벤젠 (휘발유, 다양한 화학 용제에서 발견), 일부 항균제 및 세포 분열 제제가 포함됩니다.
에리트레아 분류
모든 연령대에서 나타나는 홍역과 같은 질병은 급성 또는 만성 일 수 있습니다. 후자의 경우, 질병의 진행은 수년 동안 무증상으로 발생할 수 있습니다. 이 상황에서 실험실 혈액 검사 만이 인체에서 특정 병리의 존재를 나타낼 것입니다.
병인에 따라 적혈구가 1 차 또는 2 차일 수 있습니다. 또한 병리 진행 과정의 특징에 따라 두 가지 형태를 구별합니다.
- 사실. 적혈구의 유의 한 증가가 관찰됩니다.
- relative (false). 그것은 적혈구의 수의 정상적인 값으로 특징 지어지며 혈장의 부피가 급격히 감소합니다.
에리트리아의 단계
만성 홍역 혈증은 여러 단계로 특징 지어 지는데, 각 단계는 그 과정의 특징을 가지고 있습니다. 전문가들은 다음을 확인합니다.
- 초기 단계. 기간은 수개월에서 수십 년까지 다를 수 있습니다. 적혈구의 초기 단계는 질병의 임상 증상이 완전히 없어지는 것을 특징으로합니다. 혈액에 대한 실험실 연구에서 적혈구의 수준이 약간 증가 할 수 있습니다 (혈액 1 리터당 약 5-7x1012). 헤모글로빈의 중간 정도의 증가도 관찰됩니다.
- 적혈구 단계. 그것은 혈액 속의 적혈구 농도의 지속적인 증가가 특징입니다. 또한 종양 형성은 백혈구와 혈소판으로 분화하기 시작합니다. 이러한 모든 부정적인 변화의 결과로 혈관 내의 혈액 양이 급격히 증가합니다. 그녀 자신도 변화하고 있습니다. 적혈구가 더 두꺼워지면 운동 속도가 현저하게 줄어 듭니다. 그 결과, 혈소판 활성화가 일어난다. 그들은 서로 교통하면서 교통 체증을 형성합니다. 그것들은 가장 작은 혈관의 루멘과 겹쳐서 조직에 혈액 공급이 불충분하게됩니다. 기본 혈액 요소의 수가 증가함에 따라 비장에서 더 적극적으로 저하되기 시작합니다. 이 때문에 많은 유해 물질이 환자의 몸에 들어오고 적혈구가 생겨서 기능에 악영향을 미칩니다.
- 빈혈 단계. 골수 내 섬유화의 진행으로 특징 지어 짐. 이 경우 혈액 생성 과정에 적극적으로 참여했던 세포의 변형이 있습니다. 결과적으로 그들은 섬유질 조직으로 대체됩니다. 이 과정은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 수준을 점차적으로 감소시킵니다. 또한, 혈우병의 빈혈 단계는 비장 및 간에서 혈액 형성의 골수 외상의 형성을 특징으로한다. 이는 기존 위반 사항을 보완하는 데 필요합니다.
에리트레아의 초기 단계의 증상
홍역의 증상은 주로이 병의 발달 단계에 달려 있습니다. 첫째, 대부분의 환자는 다음과 같은 경고 신호를 보았다.
- 피부와 점막의 충혈. 적혈구 증의이 증상의 출현은 혈류에서 적혈구의 농도가 증가하는 것과 관련이 있습니다. 피부색의 변화는 예외없이 신체의 모든 부위에서 관찰됩니다. 이 경우, 적혈증의 충혈은 항상 심각한 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 피부가 빨갛지 만 옅은 분홍색이됩니다. 종종 환자들은 그러한 변화를 홍역의 발달과 관련시키지 않는다.
- 팔다리와 손가락에 통증이 나타난다. 이 증상의 발달은 작은 혈관에 손상을 입힌 혈액 공급과 관련됩니다.
- 두통 이 증상은 모든 환자에서 나타나지는 않지만 적혈구의 초기 단계에서 발견됩니다.
질병의 적혈구 단계의 증상
질병이 진행되고 혈액 구성의 심각한 변화가 관찰되면 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 간 비대. 이것은 간장 크기의 증가로 특징 지어 지는데, 이것은 인체에서 특정 병리학 적 과정의 발달을 나타냅니다.
- 비장 비대. 그것은 혈액과 신체의 과도한 채우기의 배경과 적혈구 및 기타 요소를 분할하는 과정에 참여의 배경에 대해 발생하는 비장의 크기 증가로 특징입니다;
- 피부와 점막의 충혈 증가. 또한 부어 오른 정맥은 혈액이 과도하게 채워지기 때문에 아픈 사람의 몸에 분명히 나타납니다.
- 증가 혈압 수준;
- erythromelalgia의 출현. 이 위반은 상지와 아랫쪽의 손끝에서 불타는 성격의 고통에 대한 견딜 수없는 고통의 발달로 이어집니다. Erythromelalgia는 피부의 심한 붉어 지거나 청색증의 반점을 유발합니다.
- 관절의 심한 통증의 발달;
- 가려움증이 나타나며 이는 수분 섭취 후 가중됩니다.
- 위궤양 및 십이지장 궤양의 발달. 이것은 조직에 대한 혈액 공급의 위배 및 영양 과정의 배경 때문입니다.
- 출혈. 환자는 증가 된 출혈성 잇몸 및 기타 질환을 감지합니다.
- 흔한 증상. 몸에있는 모든 부정적인 과정의 발달 때문에, 적혈구가있는 환자는 약점, 피로, 현기증, 이명 등을 호소합니다.
홍역의 빈혈 단계의 증상
적절한 치료가없는 진성 적혈구 증은 환자의 상태를 현저하게 저하시킵니다. 적시에 도움을받지 못하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 빈혈의 모든 징후가 나타납니다. 인간의 경우, 피부는 신체의 전반적인 상태가 상당히 옅어지고, 약해지고, 어지러움과 악화됩니다.
- 강렬한 출혈. 자발적으로 또는 경미한 부상 후에 나타날 수 있습니다. 심한 경우 출혈은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 멈출만큼 힘들 수 있습니다.
- 혈전의 출현. 이 현상은 적혈구가있는 주요 사망 원인입니다. 혈액 응고의 형성으로 인해 혈액 순환은하지의 정맥, 뇌 혈관 등에서 방해를받습니다.
에리트레아의 진단
Erythremia는 고도로 전문화 된 혈액 학자에 의해 진단됩니다. 그는 인체의 부정적인 변화의 정도를 확인하고 최상의 치료 전략을 결정하기 위해 일련의 검사와 검사를 처방합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 다양한 지표의 변화가 관찰되는 완전한 혈구 수. 적혈구와 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판의 증가가 관찰됩니다. 결과적으로 질병이 중증도의 마지막 단계에 이르렀을 때,이 혈액 변수는 정상보다 훨씬 낮아져 빈혈이 발생합니다.
- 골수 펑크. 이 절차는 얇은 바늘로 수행됩니다. 수집 된 생물학적 물질을 검사 한 후, 조혈 세포의 수, 악성 과정의 존재 또는 섬유증을 결정할 수있다;
- 생화학 적 혈액 검사. 신체의 철분 양을 확인할 수 있습니다. 혈액의 간 샘플 수준을 결정합니다. 그들은이 기관의 세포가 파괴 될 때 혈류로 방출되는 물질의 수에 해당합니다. 적혈구 파괴 과정의 강도를 나타내는 빌리루빈 수치도 감지됩니다.
- 복부 기관의 초음파. 간과 비장의 크기를 결정하고, 섬유증의 초점을 확인하는 것이 필요합니다.
- 도플러 초음파 검사. 혈액 흐름의 속도를 결정하도록 설계되었으며, 혈관에서 혈병을 확인하는 데 도움이됩니다.
또한 질병의 많은 증상이 육안으로 볼 수 있기 때문에 환자의 병력을 검사하고 환자를 검사하여 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 의사는 또한 환자와 대화를하고 기존의 모든 불만을 신중하게 기록합니다.
질병 치료의 원리
적혈구 치료가 주로 신체의 전반적인 강화를 목표로 할 때. 이를 위해 환자는 건강한 생활 방식을 이끌고 하루 처방을 올바르게 조직하는 것이 좋습니다. 적혈구 증 환자의 경우 야외에서 많이 걸을 수는 있지만 일광욕을 최소화하는 것이 좋습니다.
또한, 환자는 우유 - 채소 식단을 준수하는 것이 바람직합니다. 동물 기원의 제품은식이 요법에 함유되어있을 수 있으나 대량으로 섭취하는 것은 아닙니다. 아스코르브 산이나 철분이 많이 함유 된 음식에 대한 금기 사항이 있습니다.
적혈구가있는 상태에서 치료의 주요 목표는 헤모글로빈 (최대 140-160 g / l) 및 헤마토크릿 (최대 45-46 %)의 수준을 낮추는 것입니다. 질병의 주요 불쾌한 증상을 없애기 위해 특별한 증상 치료가 처방됩니다. 특히, 팔다리 통증 완화, 혈액 순환 장애 등의 약을 처방합니다.
적혈구의 수를 줄이기 위해 적혈구의 헤모글로빈과 적혈구 용적률의 특정 절차가 적용됩니다.
- 출혈. 이 절차를 통해 혈관의 혈액량을 줄이면 적혈구의 주요 지표가 부분적으로 정상화됩니다. 보통 300-500 ml의 혈액을 한 번에 2 ~ 4 일의 빈도로 제거합니다. 이는 헤모글로빈 수준이 140-150 g / l의 허용 수준으로 떨어질 때까지 수행됩니다. 이 치료는 혈소판 수가 높으면 금기입니다.
- 적혈구 침착증. 그것은 효과적인 절차이며, 적혈증의 유혈에 대한 대안입니다. 적혈구 탈혈증 동안, 적혈구는 환자의 혈액으로부터 분비됩니다. 절차는 특별한 여과 장치를 사용하여 수행됩니다. 적혈구를 분리하고 혈장을 혈류로 되돌려 보낼 수 있습니다.
홍역의 약물 치료
진성 적혈구 빈혈이 많은 불쾌한 증상을 수반하면, 환자는 세포 증식 억제제를 처방받습니다. 그들은 피부의 강렬한 가려움증이있는 상태에서 사용되며 혈액의 주요 성분 수준이 상당히 증가합니다. 또한 세포 증식 억제제의 임명에 대한 징후로는 비장과 간장의 크기 증가, 소화성 궤양 질환의 발병, 정맥 혈전증 및 기타 홍역의 합병증이 있습니다.
이 약물은 인체에서 다양한 세포의 성장을 억제 할 수 있으므로이 질환의 치료와 관련이 있습니다. 가장 보편적 인 세포 분열증은 다음과 같습니다 :
- Mielosan;
- 히드 록시 우레아;
- Imifos;
- 부 술판;
- 방사성 인 및 기타.
마지막 치료법은 특히 효과적인 것으로 간주됩니다. 그것은 뼈에 축적되어 골수의 기능을 억제 할 수 있으며 이로 인해 홍역의 여러 가지 혼란스러운 증상을 없앨 수 있습니다. 방사성 인으로 치료하는 과정에서 긍정적 인 결과가 나온다면 환자는 2 ~ 3 년 동안 안정된 완화를 경험하게 될 것입니다. 치료 후에 원하는 효과가 관찰되지 않으면 반복됩니다.
홍역에 대한 치료 방법은 많은 부작용이 있으므로 경험있는 의사의 감독하에 사용해야합니다.
홍역에 대한 다른 약물의 사용
적혈구가있는 상태에서자가 면역 기원의 빈혈이 발생하면 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 프레드니솔론이 가장 일반적으로 사용됩니다. 약물의 투여 량과 처방은 질병 경과에 따라 의사가 결정합니다. 이 치료로 양성 결과가 나오지 않으면 환자는 비장 제거 수술을 받는다.
적혈구의 발생이 급성 백혈병의 징후를 보인다면, 그 치료는 일반적으로 받아 들여지는 계획에 따라 수행됩니다.
이 병이있는 상태에서 신체가 철분 결핍이라는 것도 잊지 말아야합니다. 이는 헤모글로빈과 연결되어 있기 때문에 그 양은 표준을 훨씬 초과합니다.
따라서 많은 환자들이 철분 결핍을 보충하는 처방약입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- Ferrum Lek;
- 토템;
- 소르비톨;
- Hemofer 및 기타 유사체.
적혈구가있는 동안 uratovy 체질이 관찰되면 Allopurinol이 처방됩니다. 혈액 속의 요산 수치를 줄여 적혈구의 급속 파괴 배경에 비해 크게 증가시킬 수 있습니다. 이 약물의 복용량과 처방은 많은 요인에 의해 결정됩니다. 우선, 그것은 아픈 사람의 몸에있는 요산의 농도입니다.
홍역에 대한 예후
대부분의 경우이 질병의 치료는 병원에서 발생합니다. 사용 된 약물에는 많은 부작용이 있기 때문에 이것이 필수적입니다. 적혈구 치료 중에 필수 약물의 복용량을 지속적으로 조절하고 신체 반응을 모니터링해야합니다.
이 질환의 합병증은 골수 섬유증과 간경변을 포함합니다. 그들은 적절한 치료가 이루어지지 않거나 의사의 권고 사항을 준수하지 않을 때 발생합니다. 골수성 백혈병의 발병도 가능합니다. 그러나 현대 의학의 발달을 고려할 때, 적혈구 증식의 과정은 보통 양성입니다. 이 질병의 발병과 더불어 삶의 기간은 10 년 이상입니다.
진성 적혈구 증후군의 증상과 에리트레아가있는 삶의 예후
Erythremia (진성 적혈구 빈맥, Vaquez 병)은 주로 노인에게서 나타나는 혈액계의 유전병입니다.
악성 골수 비대는이 병리의 특징입니다. 대부분이 병리는 환자에게 혈액 암으로 알려져 있지만 (그러한 판단은 잘못된 것입니다) 혈액 세포의 수, 특히 적혈구의 수가 점차 증가합니다 (다른 요소의 수 또한 증가합니다). 그 수가 증가함에 따라, 혈장의 유변학 적 성질의 감소, 혈관을 통한 혈류 속도의 감소, 결과적으로 혈전 형성의 증가 및 조직 공급의 악화를 초래하는 헤마토크리트의 증가가 관찰된다.
이러한 이유는 대부분의 조직이 산소 결핍을 경험하여 기능적 활동 (허혈성 증후군)을 감소 시킨다는 사실을 초래합니다. 진성 적혈구 증은 주로 여성에게서 발생합니다. 남성의 병이 덜 자주 발생하며이 병리의 발생 빈도는 약 3 : 2입니다.
평균 40 세가되면 바레 세병이 발생하며 증상의 피크는 60-70 세입니다. 질병에 대한 유전 적 소질을 추적했습니다. Erythremia는 인구에서 아주 드물다 - 인구 백만 명당 약 30 건.
질병의 주요 증상
적혈은 적혈구가 과도하게 포화되어 다양한 조직과 혈관 질환을 일으 킵니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 피부색을 변경하십시오. 주요 원인은 혈액 정체와 헤모글로빈 회복입니다. 감소 된 혈류 때문에 적혈구가 한 곳에 오래 머물러있어 헤모글로빈이 회복되고 이로 인해 피부색이 바뀝니다. 이 질환으로 고통받는 환자는 강렬한 체리 색의 붉게 빛난 얼굴과 목을 특징으로합니다. 또한 눈에 보이는 부은 정맥이 피부 아래에 보입니다. 점막을 연구 할 때 Cooperman의 특징적인 증상을 관찰 할 수 있습니다. 변색되지 않은 고체 색상의 연한 구개 색의 변화입니다.
- 가려움. 이 증후군은 특정 염증 매개체, 특히 세로토닌과 히스타민을 분비하는 능력을 가진 면역 세포의 수가 증가하기 때문에 발생합니다. 가려움증은 기계적 접촉 후에 증가합니다 (샤워 나 목욕 후 가장 자주 나타납니다).
- Erythromelalgia - 통증이있는 손가락의 말단 지골 변색. 이 증후군은 혈액에서 혈소판 함량이 증가하여 말단 지골의 작은 모세 혈관이 막히고, 조직과 허혈에 허혈 과정이 발달합니다.
- 비장 및 간 비대. 대부분의 혈액 학적 질환에서 이러한 기관의 증가가 관찰됩니다. 환자가 적혈구를 앓게되면 혈중 세포 농도가 증가하면이 기관의 혈류가 증가하여 결과적으로 혈장이 증가합니다. 이는 촉진 또는 도구 연구에 의해 결정될 수 있습니다. 메갈 리아 증후군은 혈구 지표가 정상화 된 후, 즉 혈액 검사가 정상으로 회복 된 후에 해결됩니다.
- 혈전증. 혈액 속의 세포가 고농축되고 혈류가 감소하기 때문에 혈관의 내막이있는 곳에서 많은 혈전이 형성되어 신체의 모든 부위에서 혈관이 막히게됩니다. 특히 위험한 것은 장간막, 폐 또는 대뇌 혈관의 혈전이 발생하는 것입니다. 또한 위 점막의 작은 혈관에 혈전이 생기면 보호 성이 저하되고 위염 및 궤양이 생깁니다. DIC 증후군도 발생할 수 있습니다.
- 통증 예를 들어, 말초 동맥염을 없애고 특정 대사 장애로 인한 혈관 질환의 결과로 발전 할 수 있습니다. 적혈구 증가와 함께 혈중 요산 농도가 증가하면 관절 내 침착이 관찰 될 수 있습니다. 드문 경우로 골반을 포함하는 편평한 뼈의 타악기 또는 도청에 통증 증후군이 있습니다 (과도 형성 및 골막 확장으로 인한).
일반적인 증상 중 홍역이 나타나면 두통, 현기증, 머리가 무거워 짐, 이명 및 일반적인 약점 증후군이 발생합니다 (모든 증상은 신체의 특정 부위의 혈액 순환 장애로 인한 조직의 산소 감소로 인한 것임). 진단시 전신 질환에 해당하므로 필수 기준으로 사용되지 않습니다.
다혈 음성의 단계 및 정도
진성 적혈주 증은 3 단계 (단계)로 발생합니다.
- 초기 발현 단계. 이 단계에서 환자는 구체적인 불만 사항을 제시하지 않습니다. 그는 전반적인 약점, 피로, 머리의 불편 함을 걱정합니다. 이 모든 증상은 과로, 사회 및 삶의 문제로 인한 경우가 대부분이며, 이는 질병 자체가 매우 늦게 진단 된 이유입니다.
- 고급 단계 (임상 단계). 이 단계에서는 두통이 나타나고 피부와 점막이 변색됩니다. 통증 증후군은 오히려 늦게 발병하며 질병은 소홀히합니다.
- 말기. 이 단계에서 내부 장기의 병변은 허혈, 모든 신체 시스템의 기능 장애로 인해 가장 두드러집니다. 2 차 병리로 인해 치명적일 수 있습니다.
모든 단계는 순차적으로 진행되며 질병의 진단 (혈액 검사)은 임상 징후의 단계에서 유익하게됩니다.
질병의 진단
진단을 위해 결정적인 역할은 완전한 혈구 수에 의해 수행됩니다. 이것은 적혈구 증가증, 헤모글로빈과 헤마토크리트의 증가를 보입니다. 가장 신뢰할 수있는 것은 적혈구의 과형성 증식 징후가 발견되는 골수 점액 분석이며, 얼마나 많은 세포가 존재하는지, 형태 학적 분포가 무엇인지 계산됩니다.
합병증의 특성을 명확히하기 위해 간 및 신장의 상태에 대한 정보를 제공하는 생화학 분석을 수행하는 것이 좋습니다. 다량의 혈전증으로 혈액 응고 인자의 상태는 응고 성을 분석함으로써 평가됩니다.
다른 연구 (초음파, CT, MRI)는 신체 상태에 대한 간접적 인 시각만을 제공하며 진단에는 사용되지 않습니다.
Erythremia 치료
바이스츠 병의 발현의 다양성과 심각성에도 불구하고 비교적 치료 방법이 거의 없습니다. 그것은 hemogram 분석이 보여준 것에 따라, 세포 증후군이 발생했는지, 그리고 환자가 어떤 증상을 가지고 있는지에 달려 있습니다.
위에서 언급했듯이, 질병의 원인은 혈액 세포 (특히 적혈구)의 농도가 증가하여 골수 증식으로 인해 발생하는 것입니다. 이와 관련하여 질병의 경로에 대한 올바른 분석은 혈액 세포의 수와 그 형성 장소에 직접적으로 영향을주는 병적 치료의 기본 원리를 결정할 수있게합니다. 이것은 다음 치료에 의해 달성됩니다 :
- 출혈. 이 방법은 아주 오래 전에 나타 났지만, 원시성에도 불구하고 오늘날까지 익숙합니다. 절차의 본질은 환자의 여분의 혈액을 제거하는 것입니다. 이 방법은 효과적으로 plethori (과다)의 증후군을 감소시킬 수 있고, 환자의 혈액에서 적혈구의 농도를 감소시키고, 그의 혈액의 유변학 적 성질을 향상시킬 수 있습니다. 절차는 필요한 혈액 학적 매개 변수 (헤모글로빈 수치는 약 140, 적혈구 수는 4.5x10 ^ 12도)를 얻기 위해 여러 번 수행됩니다. 한 절차에서 환자의 혈액 약 300-400 ml를 제거한 후 이전에 reopolyglukines과 heparin의 용액으로 희석합니다.
- 적혈구 침착증 - 환자로부터 과도한 적혈구를 제거하기위한 절차. 절차는 소위 적혈구 용 필터로 혈액 순환의 인공 원을 만드는 원리에 기초합니다. 이들의 과량은 여과막에 남아 있으며, 정화 된 혈액은 환자의 몸으로 되돌아옵니다. 이 치료 방법은 고통스럽지 않으며 징후와 구현에 필요한 징후는 피를 흘리는 것과 동일합니다. 그러나 적혈구 증가증은 혈관 손상을 일으키지 않습니다. 적혈구 제거의 기준은 정상적인 혈액 검사입니다.
이러한 치료에는 아스피린, 차임 (chimes), 클로피도그렐 (clopidogrel) 또는 항응고제 (헤파린)와 같은 항 혈소판 약물의 투여가 동반되어야합니다. 절차 중 하나에서 이러한 약물을 사용하면 별도로 사용하는 것보다 치료의 효율성이 크게 높아집니다.
또한 항암제 (골수 증식증의 원인이 암인 경우)을 추가하거나 인터페론 (2 차 바이러스 합병증이 발생) 또는 호르몬 (주로 덱사 메사 손 및 프레드니솔론)을 치료 요법에 추가하면 질병의 예후가 향상됩니다.
합병증, 결과 및 예후
이 질환의 모든 합병증은 혈관 혈전증의 발생에 기인합니다. 이 막힘으로 인해 내부 장기 (심장, 간, 비장, 뇌)의 심장 마비, 죽상 동맥 경화증 (죽상 경화 반에 의해 영향을받는 말단 혈관의 혈전증)이 발생할 수 있습니다. 혈액 내의 과량의 헤모글로빈은 혈색소 침착증, 요로 결석증 또는 통풍의 발달을 유발합니다.
그들 모두는 두 번째로 발전하고 가장 효과적인 치료를 위해 주요 원인 인 적혈구 증가증의 제거를 요구합니다.
질병의 예후에 관해서는, 치료가 시작된 나이, 사용 된 방법, 그리고 그것이 효과적인지 여부에 달려 있습니다.
처음에 언급했듯이 진정한 적혈구 증은 나중에 발생하는 경향이 있습니다. 젊은 사람들 (25-40 세)에서 주요 증상이 관찰되면 악성 질환, 즉 예후가 좋지 않고 2 차 합병증이 더 빨리 발병합니다. 따라서, 나중에 질병의 발병이 관찰 될수록 더 양성이다. 적절하게 처방 된 약물을 사용하는 경우 환자의 기간과 수명이 크게 개선됩니다. 그러한 환자들은 오랫동안 (수십 년까지) 그들의 질병으로 정상적으로 생활 할 수 있습니다.
적혈증의 결과가 될 수있는 질문에 답하는 것은 그것이 모두에 달려 있다는 것에 주목해야합니다 :
- 어떤 2 차 과정이 진화 했는가?
- 이유는 무엇인가?
- 그들이 얼마나 오래 존재하니?
- 적혈구 증후군이 시간에 맞춰 진단되고 필요한 치료가 시작되었는지 여부.
간 및 비장 손상으로 인해 적혈구 빈혈이 만성 형태의 골수 모세포 성 백혈병으로 진행됩니다. 그것의 수명은 거의 동일하게 유지되며 적절한 약물 선택으로 수십 년에이를 수 있습니다 (
진성 적혈구 증 (혈소판 감소증) : 삶의 예후
이 질병의 위험은 무엇이며 그 원인은 무엇입니까?
추가 검사를 경고하고 격려해야하는 주요 사인은 혈액에서 헤모글로빈이 높습니다. 대부분의 사람들은이 구성 요소가 많을수록 좋습니다. 그러나 이것은 잘못된 판단입니다.
적혈구와 헤모글로빈의 비율이 높으면 두 가지 역설적 인 상태가됩니다. 반면에 ─ 출혈, 다른 ─ 혈전 형성에 도움이되는 혈액 점도. 후자는 차례로 위험한 혈전 색전증 합병증, 즉 심장 마비, 뇌졸중, 실명을 유발합니다.
과학 의학은 질병의 원인이 골수의 스폰지 물질에 포함되어있는 줄기 세포의 변형과 관련이 있다고 가정합니다. 티로신 키나아제 효소는이 세포에서 돌연변이를 일으키며 세포 내 신호 전달의 주된 연결 고리입니다. 몸의 모든 조직의 합성과 성장을 담당하는 그의 대신 할 수없는 산성 ─ 두발은 다른 페닐알라닌으로 대체됩니다. 아미노산 페닐알라닌은 단백질이 접힌 구조 (DNA와 RNA)로 접히는 원인이됩니다. 이 프로세스의 오류로 인해 잘못 접혀 있거나 비활성 단백질이 형성됩니다. 이러한 비정상적인 구성은 축적되어 질병을 유발합니다.
치열한 방식으로 적혈구를 통제 할 수 없게 복제하여 정상적인 혈액 생성 과정을 억제합니다.
혈액 적혈증은 적혈구, 헤모글로빈 및 모든 순환 혈액량의 증가로 특징 지어지는 혈액 생성 장치의 질병입니다. 흔히 아픈 남성은 50 세입니다.
질병의 조기 징후 및 성숙한 증상
가려운 가려움증은 최초 증상이 나타나기 오래 전에 나타나고 세로토닌과 히스타민 호르몬의 방출과 관련이있는 특정 진단 신호입니다.
일반적인 상태를 나타내는 증상 :
- 현기증, 두통이 심해짐;
- 두뇌에 혈액의 쇄도;
- 호흡 곤란, 약점;
- 흐린 시력, 흐린 눈;
- 고혈압 - 점도 증가에 대한 혈관계의 보상 반응;
- 심장 마비, 죽상 동맥 경화증 (큰 혈관 손상).
혈액의 점도가 일정하면 혈류가 느려지고 심장에 스트레스가 생기고 두꺼운 혈액을 퍼 올리기가 어려워집니다. 저산소증은 조직과 기관이 산소를 공급받지 못하게합니다.
후기 단계의 증상 :
- 피부의 발적은 피부 정맥의 확장으로 인해 신체의 개방 된 부위 인 목, 손에서 가장 두드러진 증상입니다. 입술과 혀는 푸른 빛이 도는 빨간색입니다. 부은 정맥이 목에 보인다. 안구가 충혈된다.
- 관상 동맥, 대뇌, 비장 혈관의 순환 장애로 인한 혈액 응고, 하악 및 상지 순환 장애.
- Erythromelalgia ─ 손가락과 발끝의 심한 불타는 통증. 그 이유는 상승 된 혈소판이 모세 혈관에서 미세 혈전 형성을 유도하는 신경 혈관 질환 때문입니다.
- 출혈, 종종 식도의 잇몸과 정맥류에서 발생합니다.
- 과도한 혈액 충전으로 인한 비장 확대, 좌측 hypochondrium의 통증.
- 다양한 강도의 관절과 뼈에 통증이 있습니다. 통증이 나타나지 않으면 뼈에 압력을가하거나 두드림으로 고통을 식별 할 수 있습니다. 고통은 자발적 일 수 있습니다.
- 위장관 점막의 작은 혈관에 영양 장애가있는 경우 헬리코박터 균에 대한 내성이 감소합니다.이 중 15 ~ 15 %는 위와 십이지장의 궤양을 유발합니다.
질병의 외부 증상
진단에 무엇이 포함되어 있습니까?
진단은 무엇보다도 적혈구의 생성을 증가시킬 수있는 질병, 즉 적혈구의 형성을 자극하는 물질을 생성하는 심장, 폐, 신장의 질병을 배제해야합니다.
적혈구는 일상적인 임상 혈액 검사의 결과에 따라 의심 될 수 있습니다.
- 적혈구 ─ 6 ─ 12 × 1012 ㎕;
- 헤모글로빈 ─ 160 ─ 200 g / l;
- 적혈구 용적률이 0, 60 ─ 0.80 g / ℓ로 증가했다.
- 백혈구 증;
- 혈소판 감소증;
- 점도로 인한 ESR 감소;
- 감소 된 에리트로 포이 에틴 ─ 호르몬, 적혈구 형성 과정 조절.
trepanobiopsy (펑크)로 찍은 적혈구 세포의 형태 학적 연구 결과를 바탕으로 정확한 진단이 이루어집니다.
현대 치료 및 전통 의학
치료는 순환 혈액의 양을 줄이고 적혈구의 통제되지 않는 생산을 억제하는 것을 목표로합니다.
몸에서 과도한 혈액을 제거하기 위해 현대 의학은 고혈 방법을 사용합니다.이 방법은 이제는 정맥 절개술이라고합니다. 정맥은 두꺼운 바늘로 구멍이 뚫어지고 적당한 양의 혈액이 방출됩니다.
적혈구 생산을 줄이고 과도한 번식을 막기 위해 세포 감소 치료법이 사용됩니다 (적혈구를 억제하는 화학 요법 약물).
- "Hydroxyurea";
- "Myelobromol";
- Imifos;
- "Mielosan";
- Р32 ─ 방사성 인.
Acetylsalicylic acid ( "Aspirin")는 혈전증의 위험을 줄이는데 성공적으로 사용되었습니다. 출혈 약물이 취소되면. 피부 가려움증을 줄이기 위해 항히스타민 제를 처방합니다.
효과적으로 민간 요법과 헤모글로빈 수준을 조절하는 많은 민간 요법과 제형이 있습니다. 그러나, 그들은 적혈구를 치료하는 데 사용할 수 없습니다. 종양학이 존재하는 한, 허브와 그 수집 물은 반대의 효과를 유발하여 질병 경과와 환자의 전반적인 상태를 악화시킬 수 있습니다.
에리트레아 란 무엇입니까?
적혈증은 적혈구의 절대 수의 증가, 통제되지 않는 생산에 의해 특징 지어지는 적혈구 골수의 기능에 대한 위반입니다.
이 병리에는 몇 가지 동의어가 있습니다. 영어권 국가에서는 "진성 적중률"이 가장 많이 사용됩니다 (라틴어 "다혈질 혈증"). 이 질환이 다른 질병이나 환경 요인의 영향으로 나타나는 경우, 눈에 보이는 외부 원인이없는 질병 및 2 차 적혈구 증가증에 대해 이야기하는 경우 1 차 적혈구 증가증에 대해 이야기하는 것이 옳습니다. 문헌에서, 1892 년에 처음으로 질병을 기술 한 과학자의 이름을 딴 Vacaise 병이라는 병리에 대한 설명을 찾을 수 있습니다.
미국 연구원의 공식 자료에 따르면 미국 인구 1,000,000 명당 0.6-1.6 명이이 질병으로 고통 받고 있습니다. 동시에 구 소련 국가의 영토에서이 질병의 유행은 1,000,000 명 당 29 명에 이릅니다.
대부분의 경우,이 질병은 60 년 후에 발생합니다. 그러나 드물게 어린 나이에 발병하며 훨씬 더 어려워집니다. 더 흔한 남자들. 이 질병의 발병에 대한 가족 성향이 있습니다.
질병의 원인
적혈구가 무엇인지에 대한 해답은 현대 의학은 쉽게 할 수 있지만 병리학의 원인을 설명 할 수는 없습니다. 위에서 언급했듯이,이 상태의 발달에 대한 가족의 감수성이 발견되었습니다. 그러나 모든 가족이 아니라,이 질병은 대대로 전해집니다.
진성 적혈구 증가증의 진단을받은 환자들에서 몇 가지 유전 적 돌연변이가 발견되었다. 그러나 이러한 돌연변이는 비 특이성, 즉 다른 혈액 질환에서 관찰 될 수 있습니다.
다소 간단한 질문은 이차성 홍역입니다. 그들의 주요 이유는 다음과 같습니다.
- 흡연
- 심장 및 혈관, 폐의 병리학으로 인해 조직에 만성적 인 산소 부족.
- 종양 질환.
- 헤모글로빈의 병리학은 결합 헤모글로빈 산소의 형성이 에너지의 최소 지출로 발생합니다. 산소 분자를 방출하기 위해이 결합을 끊는 것은 적혈구가 부족한 상당한 자원을 필요로합니다.
혈액을 마시는 동안 엄청난 양의 화학 물질이 나옵니다. 여기에는 일산화탄소와 이산화탄소가 포함됩니다. 이 화합물은 헤모글로빈과 강한 결합을하며 조직에 산소를 완전히 운반하지 못하게합니다. 신체의 세포는 산소 부족으로 고통받습니다. 결과적으로 신체는 적혈구의 수가 증가함에 따라 조직의 필요성을 충족시킵니다.
폐 질환에서 정상적인 혈액 산소 공급은 폐 모세 혈관과 산소가 포함 된 폐포의 접촉 면적이 감소하여 방해를받습니다. 만성 심부전, 심장의 한 부분에서 다른 부위로의 혈액 방출로 인한 기형과 같은 심장 질환에서 산소 포화 과정이 방해받습니다. 종양 세포는 다른 어떤 조직보다 훨씬 많은 양분을 섭취하는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 산소 소비에도 적용됩니다.
신체의 변화의 결과는 신체의 동일한 유형의 반응입니다 - 골수에서 적혈구의 생성과 이차성 홍역의 발생을 증가시킵니다.
질병의 특정 발현
질병의 진료소에 대한 더 깊은 이해를 위해서는 다음과 같은 두 가지 주요 병원성 요소를 항상 염두에 두어야합니다.
- Plethora, 즉 혈관을 통해 순환하는 유체의 양이 증가합니다.
- 증가 된 혈전증.
Erythremia는 증상이 노년기에 발생하여 여러 가지 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다. 적혈구 빈혈 환자가주의를 기울일 수있는 첫 번째 불만은 가려움입니다. 이 현상은 거의 모든 두 번째 환자에서 발생합니다. 이 증상에는 추가 조사 방법을 사용하지 않고 진단 할 수있는 고유 한 기능이 있습니다.
혼자 가려워하지 않을 수 있습니다. 그리고 만약 그렇다면, 그것은 매우 약합니다. 그러나 온난 한 물에서 따뜻한 샤워 또는 목욕 후, 가려움증은 참을 수 없게됩니다. 이 특징은 열에 대한 소위 마스트 세포의 반응과 관련이 있다고 믿어진다. 이 세포들은 면역 체계의 구성 요소이며, 피부에서 대량으로 발견되며 혈관계와 밀접하게 관련되어 있습니다.
비만 세포에는 가려움증을 일으키는 다수의 특수 물질 (세로토닌, 히스타민)이 있습니다. 적혈구가있는 환자에서 이러한 세포는 비정상적으로 기능을하며 열 자극에 반응하여 더 많은 양의 생물학적 활성 물질을 방출한다고 가정합니다. 세로토닌과 히스타민은 피부의 신경 종말을 자극하여 가려움증을 유발합니다.
진성 적혈구 증가증에서 총 혈액량이 증가하기 때문에 순환계의 충만도 증가합니다. 인간의 경우, 혈액 저장소의 기능은 정맥 네트워크에 의해 수행됩니다. 따라서 적혈구가 있으면이 저장소가 넘쳐납니다. 이 현상의 발현은 피부의 정맥 패턴을 향상시킵니다. 이것은 특히 피부가 더 얇은 부위와 그 아래의 혈관이 얕아지는 부위에서 두드러집니다. 목의 표면 정맥의 특징적인 확장.
정맥혈은 동맥혈보다 약간 어두운 색을.니다. 위에서 설명한 정맥 침대의 오버플로로 인해 피부색도 바뀝니다. 파랗고 체리 색조를.니다. 이것은 피부가 매우 얇은 손바닥, 목 및 얼굴에서 특히 두드러집니다.
비 특이 증상
가려움증과 피부 변색에 대한 불만 이외에도 환자들은 종종 장기 및 조직의 순환 장애로 인한 비특이적 인 불만을 표현합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 육체적 또는 정신적 스트레스를 최소화하면서 피로를 증가시킵니다.
- 전정기구의 기능 장애로 인한 현기증과 이명.
- 눈 앞에서 파리 나 메쉬 형태의 시각 장애.
- 운동시 호흡 곤란, 심한 경우 호흡 곤란, 휴식 중 호흡 곤란. 이것은 심장 근육이 혈액량과 밀도의 증가에 대처할 수 없기 때문에 심장 마비의 징후입니다.
- 동맥 고혈압은 혈액량의 증가와 혈장 세포의 반응으로 인해 혈장 점도가 증가하기 때문에 발생합니다.
적혈구의 적혈구 수의 증가뿐만 아니라 일부 다른 혈액 세포의 증가로 적혈구의 기능 저하가 나타납니다. 이것은 혈소판 특히 혈액 응고의 기능을 제공하는 혈소판에 해당됩니다.
혈중 농도가 증가하기 때문에 응고 경향 및 혈전이 증가합니다. 이것은 소위 erythromelalgia라는 형태로 환자에게 나타난다. 이 증상은 손발의 가장 먼 부분, 즉 손가락과 발가락의 끝 부분에있는 불타는 통증의 발작입니다. 이것은 이러한 조직의 모세 혈관에 작은 혈전이 발생하고 일시적인 혈류가 중단되기 때문입니다. 즉, 조직의 국소 빈혈이 발생하며, 주요 증상은 고통을 태우는 것입니다.
eritremii에서 위궤양과 십이지장 궤양의 발생과 유사한 메커니즘이 밝혀졌습니다. 위 점막의 모세 혈관 및 상부 소장에서 끊임없이 발생하는 미세 혈전증으로 인해 조직 허혈이 발생합니다. trophism의 무질서, 세포의 기능에있는 변화는 점차적으로 결합한다.
이것은 상부 위장관 점막의 병원균 효과에 대한 안정성을 감소시킨다. 이 경우 가장 큰 위험은 Helicobacter pylori입니다. 지난 수십 년 동안이 병원균은 상부 소화관의 궤양 성 질병의 발병에서 주요한 원인 인자 중 하나로 간주됩니다.
질병은 무엇에 영향을 미칩니 까?
붉은 골수와 함께 간과 비장이 혈액 세포의 생활주기에 중요한 역할을하는 것으로 알려져 있습니다. 이 두 기관 모두 매우 조밀 한 혈관계를 가지고 있습니다. 전체 혈액량의 증가와 관련하여, 신체의 이러한 구조물의 충전 또한 증가한다. 이것은 비장 (비장 비대)과 간 (간 비대)의 증가에 의해 나타납니다. 이 두 기관은 "오래된"적혈구의 파괴에 중요한 역할을합니다. 그리고 적혈구 증가가있는 적혈구가 정상보다 훨씬 더 많으므로 간에서 비장에 걸리는 부하가 크게 증가합니다. 하중을 증가시키는 신체의 적절한 반응 - 크기를 증가시킵니다.
적혈구가 발생하면 많은 신진 대사 과정이 바뀝니다. 핵산 교환에 포함. 이로 인해 요산 배설 장애와 관절, 특히 작은 관절에이 물질이 축적됩니다. 임상 적으로 통풍과 유사한 통증을 나타냅니다. 즉, 진성 적혈구 빈혈증을 앓고있는 5 명의 환자는 엄지 발가락 관절에 대한 불만으로 의사에게 도움을 요청할 수 있습니다. 그리고 이것들은 불평을 이끌어 낼 것이며, 근본적인 질병의 다른 중요한 징후들은 보이지 않을 수도 있습니다.
근골격계의 다른 부분, 즉 편평한 뼈 부분에 종종 통증이 있습니다. 이 뼈에는 흉골, 골반, 두개골 뼈가 포함됩니다. 이 통증은 뼈 돌출부를 두드리면 가중됩니다. 그들의 발생은 혈관의 동일한 넘침으로 연결됩니다.
남성에서 기저 질환은 종종 endarteritis를 제거함으로써 복잡합니다. 하지의 동맥 혈관의 내부 안감에 변화된 혈액의 손상 효과로 인해 병리학 적 변화가 일어나서 점차적으로 동맥의 내강이 좁아지고 다리의 연조직이 영구적으로 허혈을 일으킨다. 이것은 특히 운동 중 송아지 근육에 통증을 태우는 것으로 나타납니다.
병의 위험
이미 언급했듯이, 적혈구는 가장 무해한 질병이 아닙니다. 그것의 위험은 그것이 이끌 수있는 합병증에있다 :
- 혈전 색전증.
- 간경화.
- 출혈
- 신장과 담관의 돌.
- 신장 혈관의 경화증.
적혈구가 혈중 농도를 증가시킬 때 혈소판의 총 수. 이것은 신체의 응고 및 항 응고 시스템 사이의 불균형을 초래합니다. 결과적으로 혈류에 자발적으로 혈전 및 색전이 형성 될 위험이 증가합니다.
혈액 응고 란 혈관벽 표면에 결합하고 피브린 필라멘트로 연결된 혈액 세포입니다. 색전은 혈관의 내강에 형성되며 혈관의 직경보다 작은 혈관에 들어갈 때까지 움직일 수 있습니다. 응고 장애의 선택과 관계없이, 혈관 중 하나를 통한 혈류의 급격한 제한 또는 중단이 발생합니다. 이것은 허혈성 뇌졸중, 심근 경색 또는 비장, 폐 혈전 색전증을 초래할 수 있습니다. 이 모든 상태는 인간의 삶에 위협이됩니다.
간의 간경변 - 간에서 결합 조직의 증식과 기능 세포 - 간세포의 수의 병행 감소. 혈액과 함께 장기가 넘쳐 흐르기 때문에 장기의 이러한 구성 요소의 비율이 방해받습니다. 결과적으로, 간경화가 발생합니다. 이는 신체의 내인성 중독증의 증가, 모든 유형의 신진 대사의 침해 및 출혈로 인한 사망 위험 증가로 나타납니다.
혈관의 오버 플로우로 인해 벽의 점차적 인 마모와 엷어 짐이 있으며, 이는 정맥류 팽창으로 나타납니다. 병리학 적 과정이 더 진행됨에 따라 정맥류 혈관에서 출혈이 생깁니다.
같은 원리에 의해 간경변의 경우 신 혈구 감소증 환자에서 신 혈관 섬유증이 발생합니다. 만성 신부전이 발생하여 궁극적으로 사망으로 끝납니다.
통풍 증상의 발달 이외에, 그것은 신장 결석의 형성과 담즙 관에 있습니다. 병리학은 분명히 질병의 경과를 복잡하게하고 간경화 및 신장 경화증의 형성을 촉진시킵니다.
진단을 확인하는 방법?
홍역은 특별한 증상이없는 질병입니다. 따뜻한 샤워에 대한 비정상적인 반응조차도 항상 충족되는 것은 아닙니다. 그러므로 진단을 내릴 때 의사는 일련의 실험실 검사를 수행해야합니다.
- 적혈구 수, 헤모글로빈 농도 및 헤마토크릿 측정의 필수 계산으로 전체 혈액 수를 계산합니다.
- 백혈구의 효소 시스템 연구.
- 적혈구 생성 수준의 결정.
- 유전 상담.
- 연구진은 빨간 뼈 골수와 기타를 연구합니다.
무엇입니까?
그래서 인간의 혈 홍역은 무엇입니까? Erythremia는 또한 혈액 또는 Vacaise의 질병의 polycythemia와 같은 이름으로 알려져 있습니다. 유사한 진단을 처음 접했던 사람은 처음에 질문을합니다. 적혈증 - 그게 무엇 이죠? Vaisez 병은 종양학적인 질병의 그룹에 속합니다. 이것은 혈관 형성 과정을 담당하는 신 생물의 증가로 골수 세포 수가 증가하는 것을 특징으로합니다. 주로이 과정은 적혈구 세균에 영향을 미치지 만, 확인 된 임상 사례의 절반 이상이 혈소판과 백혈구의 증가입니다.
Erythremia는 매우 드문 질병이며, 탐지 빈도는 매년 100 만 명당 0.5 명입니다. 환자의 연령과 성별에 따른 질병의 특징적인 차이가 나타났습니다. 대부분 홍역이 아픈 노인들.
진성 적혈구 증에 걸린 환자의 모습.
환자에 대한 적혈증의 예후는 적혈구 증으로 진단받은 사람이 꽤 오랜 시간 동안 살 수 있다는 것입니다. 가장 흔한 사망 원인은 다양한 심각한 합병증의 발생입니다.
ICD 10에 따르면, 적혈구는 C94 코드에 따라 질병 "혈액 백혈병"그룹에 속합니다.
현대의 종양학 적 관행에서, 2 가지 형태의 홍역을 구별하는 것이 관행입니다 :
- 급성 홍반;
- 만성 홍역.
질병의 임상 증상의 그림에 따라 다음이 있습니다.
- 진정한 홍반 - 어린이에게서 발견되는 적혈구 조성의 증가를 유발하는 질병;
- 적혈구는 상대적 또는 거짓 -이 유형의 질병에서는 적혈구의 수가 정상 범위 내에 있지만 탈수 된 결과 혈장의 양이 급격히 감소합니다.
적혈구 증의 유형
적혈구 증가증 또는 적혈증은 두 가지 유형이 있습니다 :
- 일차 홍역 - 골수 세포의 구조적 변화에 의해 직접적으로 유발된다.
- 이차성 홍역 혈증 - 다양한 기원 (호흡기 질환, 흡연, 등산) 또는 호르몬 장애 (내분비 계 기능 장애, 비뇨 생식기 계통의 암)의 만성 저산소 상태 (산소 부족)로 인해 발생하는 유기체.
또한, eritremii의 증상은 설사와 구토가 동반 된 위장관 장애, 또는 화상의 경우, 약한 어린이 유기체가 매우 빠르게 탈수 반응을하기 때문에 어린이에게 발생할 수 있습니다. 병리학 적 장애의 일반화 경향은 선천성 심장 결함,자가 면역 질환, 중증 형태의 기관지염 및 종양학 질환이있는 어린 시절의 이차성 홍역의 증상으로 설명됩니다.
이유
또한, 혈액 암을 진단하는 경우와 마찬가지로, 적혈증의 원인을 아직 충분히 이해하지 못하고 있습니다. 우리는 적혈구 증가 위험을 증가시킬 수있는 유발 요인에 대해서만 이야기 할 수 있습니다.
- 유전 인자. 현대 유전학은 어떤 특정 유전자 돌연변이가 홍역의 발병을 유도하는지 아직 밝혀지지 않았지만, 다운 증후군, 클라인 펠터, 블룸 및 마르펀 (Marine)에이 병리의 진행 위험이 증가한다는 것이 확인되었습니다. 염색체 질환에 의해 유발 된 이러한 모든 질병은 또한 순환계에 직접적인 영향을 미치지 않는 다양한 선천성 결손의 발달을 동반합니다. 이 경우의 적혈구 증강의 발달은 신체의 세포의 기존의 유전 적 불안정성에 기인하며, 이로 인해 다른 환경 요인의 부작용에 대한 감수성이 증가합니다.
- 이온화 방사선에 노출. 특정 유형의 방사선이 살아있는 세포에 의해 부분적으로 흡수 될 수 있다는 것이 오랫동안 입증되어 다양한 합병증이 발생합니다. 세포는 방사선의 작용하에 죽을 수 있거나 세포에 의해 수행되는 기능을 프로그래밍하는 유전자기구의 특정 돌연변이가 발생할 수있다.
- 몸의 중독. 세포의 유전자형에서 돌연변이 변화를 유발할 수있는 다양한 화합물을 뮤 타젠 (mutagens)이라고합니다. 혈액학 분야의 최신 연구 덕분에 적혈구 증식 (erythremia)의 화학적 돌연변이 유발 물질 개발의 주도적 인 역할을 결정할 수있었습니다. 주요 화학 물질은 벤젠 (benzene), 일부 유형의 세포 분열 억제제 (cytostatics) 및 항균 약물입니다.
적혈구의 위협은 세포 독성 약물의 작용으로 이온화 방사선의 효과가 보완되는 화학 요법 과정에서 여러차례 증가합니다.
증상
적혈증의 모든 증상은 인간에서 두 가지 증후군이 발생하는 특징이 있습니다.
- Plethoric 증후군 - 그것의 발달은 형성된 혈액 세포의 수에있는 증가 때문에이다.
- 골수 증식 증후군 (myeloproliferative syndrome) - 골수 증식 증후군에 포함 된 증상은 세포 크기의 증가 때문입니다.
환자에서 이러한 백혈구 증후군의 증상은 적혈구의 단계에 달려있다. 총 3 단계의 적혈구가 있습니다 :
- 초기 홍역;
- 적혈구 빈혈;
- 빈혈 홍역.
적혈구의 각 단계를보다 심한 형태로 전환시키는 것은 점진적으로 일어나므로 단계별 구분은 조건적인 개념입니다. 질병의 발병 단계는 임상 양상 및 검사실 검사 데이터에 의해 판단됩니다.
초기 단계
적혈구의 초기 단계는 거의 무증상입니다. 실험실 검사에서 적혈구 침강 속도가 7 * 109 / l로 증가하고 헤모글로빈 만 나타납니다. 아픈 사람이 관찰하는 적혈구 증후군의 초기 증상은 뇌의 작은 혈관의 개통 장애로 인한 것이고 다른 많은 질환의 특징이 있습니다 : 상지와하지의 손가락에 통증, 머리와 피부와 점막의 발적.
둔한 두통
적혈구 증가증
임상 증후의 다음 단계는 적혈구 증가의 혈색소 단계입니다. 그 특징적인 증상은 형성된 혈액 세포의 수가 증가하고 결과적으로 비장에서 혈액의 용혈 과정이 개선되고 혈액 응고 장애가 발생한다는 사실에 의해 결정됩니다.
적혈구 증가증의 증상은 다음과 같습니다 :
- 적혈구 증가증의 유형에 의한 피부 얼룩의 변화, 즉 피부는 보라색을 띤 푸른 빛을 띠게됩니다.
- erythromelalgia. 통증이있는 부위의 홍반과 함께 신체 각 부위의 통증 (손가락 끝, 귓볼)의 원인이 완전히 연구되지 않았습니다. 많은 전문가들은 미세 순환 장애로 인해이 문제가 발생할 수 있다고 생각합니다. 이 통증의 본질과 기간은 다르며 질병이 얼마나 진행되었는지에 달려 있습니다. 처음에는 그들은 단명하며 고통스런 지역을 찬물에 담그면 꽤 빨리지나갑니다. 그러나 신체의 병리학 적 장애가 커짐에 따라 신체의 넓은 부위가 소화 불량증에 노출되어 손과 발에 퍼지게됩니다.
- 상지와하지의 손가락의 괴사. 이것은 혈액 응고를 위반하여 혈액 점도가 증가하여 소동맥의 내강을 막는 혈소판 마개를 형성하기 때문입니다. 이러한 혈관 막힘은 국소 순환 장애, 감염된 부위의 통증의 출현, 감수성의 상실, 국소 적 온도 감소 및 이후의 조직 죽음으로 이어진다.
팔다리의 괴사
- 고혈압. 이것은 혈류의 순환 혈액량 (BCC)이 증가하고 혈액 점도가 증가하기 때문입니다. 고혈압은 임상 증상이 악화됨에 따라 점차적으로 발전합니다. 동시에, 환자는 두통, 시각 장애, 피로 및 연약함의 강도와 빈도의 증가를 기록합니다.
- 간 비대. 간장 크기의 증가는 혈액 점도의 증가로 야기되어 최대 1 리터의 혈액을 장기에 동시에 보유 할 수 있습니다. 간 전이가 간에서 형성되면 거대한 크기 (최대 10 kg)에 도달 할 수 있습니다. 이 경우 환자는 우측 저혈구, 소화 불량 및 호흡기 질환에 발작 성 통증이 있음을 기록합니다.
- 비장 비대. 이유는 간 비대에 대한 것과 같습니다. 또한, 그것의 혈액 형성의 병적 인 초점을 형성이 장애의 발전으로 이어집니다;
- 피부 가려움. 그것의 출현은 형성된 혈액 세포의 수의 증가와 비장에서의 그것의 강화 된 파괴로 인한 것입니다. 동시에 많은 양의 생물학적 활성 물질 인 히스타민이 가려움증을 일으키며 물과의 접촉에 의해 악화되어 혈류에 들어갑니다.
- 출혈 증가. 고혈압과 같은 병리학 적 상태의 신체 발달로 인해 bcc가 증가하고 혈액 응고 기능이 감소합니다. 경미한 부상 (치아 추출, 경미한 상처)으로 장기간 및 심한 출혈이 특징입니다.
- 관절통 이것은 순환계에서 혈액 세포 붕괴 생성물이 축적되어 발생합니다. 부패 물질 중 하나는 푸린 (purine)이며, 이는 소변 (요산 염)으로 변합니다. 건강한 몸에서는 요산이 소변으로 배설되지만 적혈구가 발생하면 농축되어 축적됩니다. 육안으로 볼 때,이 현상은 관절 주위에 피부가 붉어지는 것과 통증이 느껴지고 운동이 제한적으로 나타나는 것과 같이 나타납니다.
- 위장 점막의 궤양 성 병변. 그것들은 장벽 기능의 약화를 초래하는 점막의 미세 순환 장애로 설명됩니다. 결과적으로 위액과 거친 음식은 공격적으로 점막에 영향을 주어 궤양을 유발합니다. 환자는 공복 상태로 음식을 먹거나 빈 복부에 나타날 때 가중됩니다. 또한 이러한 장애의 증상은 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토 후 식사;
- 철분 결핍 빈혈. 건강한 신체에서는 철분의 총량의 70 %만이 헤모글로빈에 포함되어 있으며 나머지는 다른 조직의 대사 과정에 사용됩니다. 적혈구의 형성을위한 적혈구의 진행으로 철분의 95 %가 남기 시작하여 다른 세포의 급격한 부족을 초래합니다. 시각적으로 철분 결핍은 피부의 건조 함, 머리카락의 취약성 증가, "끈적"함, 손톱 층화 및 쉽게 부서지면서 나타낼뿐만 아니라 식욕뿐만 아니라 소화 과정을 방해합니다. 또한, 감염의 발달에 대한 신체의 전반적인 저항이 감소됩니다;
- 심장 혈관계의 질병 (심장 발작, 뇌졸중). 혈액의 구성 및 기능에 대한 모든 위반으로 인해;
- 실험실 분석은 모든 혈구 수의 증가를 보여줍니다.
홍역 혈흔
빈혈 중증 진성 혈소판 증
가장 심한 말기는 홍역의 빈혈 단계입니다. 진성 빈혈은 질병의 처음 두 단계의 발달 중에 수행되는 치료의 부재 또는 비효율에서 발생하며, 사망에 이르는 심각한 합병증의 발생이 특징입니다. 에리트레아의 주요 증상 - 심한 출혈 및 진행성 빈혈 -은 순환계의 기능 부족으로 인한 것입니다.
이전 단계의 환자에게 언급 된 에리트리아의 모든 증상은 일반화되고 강화됩니다. 피부와 점막의 창백하고 건조한 상태가 증가하고 있으며, 전반적인 약화와 피로가 증가하고 있으며, 실신이 빈번히 나타나고 육체 운동이 조금 증가해도 공기가 부족한 느낌을줍니다.
진단
적혈구 형성을위한 진단 방법은 일반적인 검사 방법과 특정 검사 방법을 결합합니다. 일반 - 혈액 및 소변의 실험실 매개 변수, 적혈구 빈혈이있는 초음파 (초음파)를 제어합니다.
특정 모니터링 방법 중에는 철분을 묶고 호르몬 수준을 설정하는 능력, 심혈 관계 상태를 진단 할 수있는 도플러 그라피 (dopplerography) 능력을 결정하기위한 혈액 특성에 대한 연구가 있습니다.
치료
홍역의 치료를 결정하는 동안 의사는 다음과 같은 과제를 해결할 필요성을 고려합니다.
- 돌연변이 된 세포의 재생 과정을 중지시킨다;
- 혈액 응고 과정을 정상화하라.
- 헤모글로빈 및 헤마토크리트 값을 정상으로 가져옵니다.
- 철분 결핍을 제거한다;
- 세포 분해의 생성물의 혈류에 축적되는 것을 방지한다.
- 질병의 징후를 퇴치하기위한 치료 방법을 개발하십시오.
적혈구 치료제는 화학 요법 약물, 혈액 희석에 기여하는 약물, 철분 보충제를 사용합니다. 치료 적 중재의 효과를 모니터링하기 위해 적혈구에 대해 주기적으로 혈액 검사를 실시해야합니다.
혈액 희석제
적혈구가 종양학 질병 그룹에 포함되어 있기 때문에 전문 의약품의 방법을 무시하면서 민간 요법을 사용하여 싸우는 것은 엄격히 금기입니다.