소뇌 편도선 이상증 - 뭐야?

디스토피아는 소뇌의 편도선이 큰 구멍과 척추로 빠지는 것입니다. 또한,이 기형은 1 급의 키아 리형 기형이라고 불립니다.

일반적으로이 진단은 환자의 심각한 위반 및 불안감을 유발하지 않습니다. 종종 30-40 세의 나이로 나타납니다. 연구가 임의의 "찾기"일 때.

원인 :

대부분의 경우, 이것은 선천적 인 병리학이며, 뇌의 크기와 후두부의 구멍 사이의 불일치로 나타납니다. 소뇌의 디스토피아는 2 차적 일 수 있습니다 - 빈번하고 외상성의 요추 천자가 있습니다.

증상 :

Symptom dystopia는 임상 적으로 드물게 나타납니다. 그러나 신경 학적 징후가있을 수 있습니다 - 목에 통증이 가해지면 기침합니다. 그녀는 "발사"하고 발작적 인 성격을 띤다. 두통, 현기증이 있습니다. dystopia의 현상이 더 클수록 (수 밀리미터에서 수 센티미터까지 다양 함), 장애가 더 심각합니다. 강한 누락으로 인해, 척수 뼈가 생길 수 있습니다 (척수관이 확장되고 주변에 충치가 형성됨).

증상 치료를위한 치료법 및 조치 :

신경 학적 증상이 음성 인 경우 대개 치료가 필요하지 않습니다. 최소 또는 전혀 증상이없는 환자는 신경계 전문의의 감독하에 질병의 진행 상황을 모니터링해야합니다.

신경 증상이 여전히 존재하지만 사소한 증상이 나타나면 보수 치료가 가능합니다. 혈관 통증 및 비 스테로이드 항염증제, 근육 이완제의 구제. 라이프 스타일과 치료에 대한 권장 사항도 필요합니다.

외과 적 개입은 광범위한 질환을 가진 환자에게 유일한 효과적인 치료법입니다.

외과 적 치료는 경막의 두개골과 플라스틱의 확장을 포함합니다.

수술 적응증 :

• 고통스러운 두통, 움직일 수없는 마약.
• 장애로 이어질 수있는 대뇌 및 주요 증상의 증가.

주요 진단 기술은 자기 공명 영상입니다. 컴퓨터 단층 촬영 및 X- 레이 검사로는이 질병에 대한 명확한 그림이 제공되지 않습니다.

MRI가있는 소뇌 편도의 디스토피아가 있으면 걱정할 필요가 없습니다. 대부분의 경우, 이상은 무증상이며 치료가 필요하지 않습니다.

낮은 소뇌 편도선 배열은 신체에 무엇을 의미합니까?

소뇌 편도선이 척추의 커다란 구멍 뚫린 통증 또는 카갈로 강하하는 것을 디스토피아 (dystopia)라고합니다. 그리고 때때로이 병리를 키아리 이상 (Chiari anomaly)이라고합니다. 일반적으로 그러한 질병은 심각한 질병이나 명백한 증상을 수반하지 않으며 환자가 걱정하지도 않습니다. 흔히이 병리는 30 세에서 40 세 사이에 나타납니다. 일반적으로 다른 이유로 검사에 의해 감지됩니다. 이 병 때문에 환자에게 놀랄 일이 아니라는 것을 알아야합니다.

소뇌 편도선의 낮은 위치가 무엇인지 이해하려면 임상 증상과 병리학이 어떻게 감지되는지 명확하게 알 필요가 있습니다. 그리고이 상태는 빈번한 두통과 동반되기 때문에, 먼저 원인을 밝혀야하고 치료를 받아야합니다. 이 질환은 MRI에 의해 감지됩니다.

원인

소뇌 상 디스토피아는 보통 선천적 인 이상입니다. 그것은 장기가 배아기에 옮겨 졌을 때 발생합니다. 이차적 인 경우 빈번한 천공이나 요추 부상에서만 발생합니다. 이 질병의 다른 원인은 밝혀지지 않았습니다.

소뇌 편도선은 후두에있는 것과 매우 유사합니다. 정상 위치에서 그들은 BSU 해골 위에 위치합니다. 그리고 그들의 발달과 위치의 편차는 디스토피아뿐만 아니라 수반 될 수 있습니다. 가장 흔한 것은 두개골 아래의 소뇌 편도선의 탈출이다.

지금까지 키아 리 병은 병리학이었는데, 어떤 신경학자가 같은 의견을 갖지 않았는 지에 대한 이유가 있습니다. 어떤 사람들은 두개골 구멍 뒤의 척추의 크기가 줄어들면이 변종이 발생한다고 생각합니다. 이것은 종종 상자에있는 조직 성장 과정에서 그러한 결과를 초래합니다. 그들은 후두 출구 채널로 이동합니다. 다른 전문가들은이 병이 머리의 뇌 조직의 양이 증가함에 따라 발병하기 시작한다고 믿고 있습니다. 이 경우 뇌는 후두 두개골을 통해 소뇌와 편도선을 후두 두개 개구로 밀어 내기 시작합니다.

표현 된 변종의 진행과 수두증과 같은 "클리닉"으로의 전환을 초래합니다. 이것은 뇌, 특히 소뇌 조직의 전반적인 크기를 증가시킵니다. 저개발 된 뇌의 인대 조직과 함께 치아 리 병리학은 뼈 조직 형성 장애를 동반합니다. 따라서 어떤 외상성 뇌 손상은 종종 편도선과 소뇌의 존재 감소를 증가시킵니다.

이상 현상의 유형

dystopia와 Chiari anomaly 같은 비정상적인 편차가 있습니다.

차례대로 키아 리의 병은 4 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 유형 I은 큰 후두엽 구멍 아래의 편도선의 위치에 따라 구별됩니다. 이러한 병리학은 일반적으로 청소년과 성인에서 결정됩니다. 종종 환자의 척수가있는 중앙 도관에 척수 액이 축적됩니다.
2. 유형 II는 출생 직후의 징후로 특징 지어집니다. 또한, 편도에 더하여, 두 번째 유형의 병리학에서, 수질 및 뇌실의 일부를 갖는 소뇌의 웜은 후두 부분의 개방으로 들어간다. 두 번째 유형의 이상은 첫 번째 경우에 설명 된 병리학보다 수 수초가 더 자주 동반됩니다. 대부분의 경우이 병리학 적 이상은 척수의 여러 부분에서 형성된 선천성 탈장과 관련이 있습니다.
3. III 형은 편도뿐만 아니라, 소뇌뿐만 아니라, 개방을 통해 내려온 수질 연골과 구별됩니다. 그들은 자궁 경부 및 후두 지역에 위치하고 있습니다.
4. 제 4 형은 소뇌 조직의 발육 부진입니다. 이 병리학은 꼬리 방향으로의 변위를 동반하지 않는다. 그러나, 기형과 관련하여 선천성 낭종 (cranial fossa)과 수두증 (hydrocephalus)이 가장 흔하게 동반됩니다.

II 형 및 III 형은 종종 대뇌 피질, 낭종, 오리피스 등의 이종 검사와 같이 신경계 형성 이상증과 함께 나타날 수 있습니다.

증상

이형 중에서 가장 흔한 것은 첫 번째 유형의 병리학입니다. 뇌척수슬람 증후군 (cerebrello-bulbar and syringomyelic phenomena)뿐만 아니라 뇌척수액 증후군 (CSF-syndrome)이 종종 나타날 수있는 경우, 두개골 내부의 신경 종말이 파괴 될 수 있습니다.

주 - 고혈압 증후군은 목과 목 근육의 통증이며, 이는 재채기, 기침 또는 목 근육의 긴장시에 악화됩니다. 종종 통증은 식사와 관련이 없으며 구토를 동반합니다. 병리 현상의 많은 증상은 두개골의 후두부에 위치한 개구부에 비해 소뇌의 편도선이 위치하는 위치에 따라 나타난다. 또한 다음이 있습니다.

• 자궁 경관 부위의 근육 조율 증가;
• 언어 장애;
• 시력과 청력의 장기 저하;
• 삼키는 이상;
• 머리에 소음이 수반되는 잦은 현기증;
• 환경의 순환을 느낀다.
• 짧은 실신;
• 갑작스런 운동 중에 압력 강하;
• 언어 위축;
• 쉰 목소리;
• 신체의 다른 부위의 호흡 및 감수성 위반;
• 무감각의 시합;
• 골반 장기의 이상;
• 팔다리 근육의 약화.

Anomaly II와 III 유형은 비슷한 증상을 나타내며, 아기가 태어난 순간부터 이미 눈에 띄게 나타납니다. 두 번째 유형은 호흡 정지, 예기치 못한 호흡 정지, 후두 조직의 신경 마비 등 시끄러운 호흡을 동반합니다. 또한 삼키는 과정에서 편차가 있습니다.

디스토피아의 징후는 거의 드러나지 않습니다. 그러나 신경 증상이 나타날 수 있습니다 :

• 증가 된 긴장 또는 기침을 가진 목 근육의 "사격"통증의 시합;
• 머리에 잦은 통증;
• 어지러움과 졸도의 시합.

편도선의 누락이 강하면 때로는 뇌와 척수를 연결하는 운하가 확장되고 운하 주위에 공동이 형성됩니다.

진단 방법

디스토피아 진단의 주된 현대적인 방법은 MRI입니다. 이 경우 CT 나 X- 레이 연구는 병리학의 완전한 그림을 제공하지 않습니다.

치아 리 증후군 진단에는 정확한 뇌파 검사, Echo EEG, REG 방법을 사용할 수 없기 때문에 정확한 진단이 불가능합니다. 신경 학자의 검사도이 이상을 결정하지 않습니다. 이 모든 방법들은 두개골 내부의 압력 증가에 대해서만 의혹을 나타낼 수 있습니다. 두개골의 방사선 촬영은 병리학을 동반 할 수있는 뼈 조직의 변칙만을 보여주기 때문에 할 가치가 없습니다. 따라서 진단 실습에 단층 촬영을 도입하기 전에이 질병을 진단하는 것이 어려웠습니다. 현대의 진단 방법은 병리를 정확하게 결정할 수 있습니다.

척추 전이의 뼈 조직을 고품질로 시각화하는 경우 MSCT 나 CT와 같은 방법으로는 충분히 정확한 그림을 제공하지 못합니다. 오늘날 치아리 이상을 진단하는 신뢰할 수있는 유일한 방법은 MRI뿐입니다.

이 방법을 사용하여 연구를 수행하면 환자가 움직이지 않아야하기 때문에 어린 아이들은 마약을 이용하여 인공적인 수면에 잠기 게됩니다. 척수의 MRI도 수행됩니다. 그것은 신경계의 비정상적인 이상을 진단하는 것을 목표로합니다.

치료

보수적 인 치료 방법은 아주 약간의 편차로만 가능합니다. 그것은 모두 의사에게 갈 때 환자의 상태가 무엇인지에 달려 있습니다. 이 경우 치료는 비 스테로이드 성 약물이나 근육 이완제의 고통스런 증상을 완화시키는 데 목적이 있습니다. 수정이 필요합니다.

광범위한 이상을 치료하는 유일한 효과적인 방법은 경막의 두뇌 조직의 두개골과 플라스틱의 뼈를 확장시키는 수술입니다.

외과 적 치료의 적응증은 다음과 같습니다.

• 마약으로 제거되지 않는 쇠약 해지는 두통.
• 장애로 이어지는 뇌 증상의 증가.

유형의 징후없이 비정상적인 편차가 발생하면 치료가 필요하지 않습니다. 목과 목 부위에 통증이있는 ​​경우에는 진통제와 무균 의약 물질을 사용하는 보존 치료법과 근육 완화제를 사용합니다.

키아 리 (Chiari) 이상이 신경 기능 장애를 동반하거나 치료의 보수적 인 과정이 결과를 내지 않으면 수술 절차가 표시됩니다.

종종 치아 리 증후군의 치료 과정에서, craniovertebral 감압이 사용됩니다. 이 수술은 뼈 조직의 일부를 제거하고 소뇌 편도선과 목의 두 척추 부분을 잘라서 후두 부분의 구멍을 확장하는 것과 관련이 있습니다. 이로 인해 뇌 조직에서 뇌척수액의 전환은 동종 이식 물 또는 인공 물질로부터 패치를 생성 한 결과로 정상화됩니다. 때로는 키아 리 증후군이 우회로 수술로 치료되어 중부 수관에서 뇌척수액이 배출되도록합니다. 수술을 통해 뇌척수액은 가슴이나 복막의 혈관으로 전환 될 수 있습니다.

예측

첫 번째 유형의 치아 리의 이상은 평생 동안 무증상 일 수 있습니다. 그리고 세 번째 유형의 병리는 적시에 치료를하지 않으면 거의 항상 사망으로 이어집니다. 첫 번째 또는 마지막 유형의 신경 학적 징후가 나타나는 경우, 조기 치료가 성공하더라도 신경 기능의 결핍이 잘 회복되지 않기 때문에 외과 적 치료가 적시에 수행되는 것이 매우 중요합니다. 여러 출처에 따르면, 수술의 효과는 에피소드의 약 절반에 기록됩니다.

소뇌 편도의 외음부 : 원인, 증상, 진단, 치료 중재

두뇌의 주요 기능 중 하나는 극단적 인 극한 상황에서도 신체의 생존을 보장하는 것입니다. 특수 구조로 인해 생존에 중요한 사건은 발음 감정을 통해 기억에 기록됩니다. 이 감정적 인 경험은 그것을 일으킨 사건을 암기하는 메커니즘을 촉발시키고, 반복한다면 보호 구조를 가능한 한 빨리 동원합니다. 소뇌의 작은 신경 구조가이 모든 과정을 담당합니다.

편도선의 개념, 위치 및 기능

소뇌의 편도체는 뇌의 측두엽에 위치하는 특수한 아몬드 형 신경 세포의 체계이다. 변연계의 중요한 부분 인이 변연계는 다양한 종류의 정신 프로세스의 구현을 담당합니다.

• 잠에서 깨어나는 변화;
• 두려움의 느낌;
• 감정의 일부 형태;
• 각종 호르몬의 혈액으로 들어가기;
• 정보 보존 프로세스, 즉 기억.

이 소뇌 체는 한 개인에게 주위 세계의 모든 변화에 대한 감정적 반응과 무의식적 인 학습의 가능성을 기억하고 기억할 수있는 능력을 부여합니다. 또한, 소뇌 편도선의 양은 공격적인 행동의 수준에 직접적으로 달려 있습니다.

소뇌 편도의 병리학

소뇌 편도선의 병변은 상당히 다양한 종류의 질병으로 발생합니다. 현재의 ICD-10 자료에 따르면, 소뇌의 구조에 대한 손상은 다음 병리와 함께 가능합니다.

• 신 생물. 수질 모세포종은 더 흔하며 (두개골 후궁의 배아 세포에서 발생), 성상 세포종 (neuroglia astrocytes에서 발생하는 신 생물) 및 혈관 모세포종 (조직 학적으로 불분명 한 악성 종양);
• 농락 접촉이 있고 (보통 중이 이원, 즉 중이에서 가져옴) 전이성이 있습니다 (몸의 먼 곳에서 화농성 감염의 집중으로 인해 발달 빈도가 낮습니다).
• 유전성 질환. Pierre-Marie의 소뇌 운동 실조증, olivopontocerebellar 위축 (산발성, Dejerine-Thom);
• 알콜 성 소뇌 변성. 만성 알콜 중독으로 인한 급성 알코올 중독 및 전해질 균형의 변화로 인해 발생합니다.
• 다발성 경화증. 조직 학적으로는 신경계의 물질에서 확산 작은 지점 초점;

• 뇌 순환 장애 (뇌졸중). 국소 빈혈이나 출혈로 진행하십시오.
• 두개골과 뇌에 부상. 소뇌 병변은 탈구 증후군이 특징 인 경우가 더 많습니다.
• 선천성 및 후천성 발달 장애. hypoplasia (저개발)뿐만 아니라 총 (전체) 및 소계 (부분) agenesis (선천적 결핍)로 구성됩니다.

소뇌 편도의 등 외상은 변위, 비정상적인 국소화 및 소뇌 편도의 탈출을 포함하여 소뇌 형성에 변화를 포함한다. 과학계에서는 Arnold-Chiari 증후군과 소뇌 편도의 디스토피아 (dystopia)라고합니다.

편도 외래 증의 원인

이 결함의 발생 메커니즘에 대한 정확한 정보는 아직 과학에 의해 공개되지 않았다. 이례의 발생률은 임산부의 신체에 미치는 다음의 영향과 관련이 있음을 알 수 있습니다.

• 부적절한 처방이나 임신 중 자기 처방;
• 흡연, 음주;
• 바이러스 성 감기, 풍진의 빈번한 사례.

편도 외래 증의 원인은 선천성과 후천성으로 구분됩니다.

• 두개골 해골 형성의 변화;
• 두개골의 후궁의 부피 감소;
• 후두 오리피스의 확장.

• 출생시 뇌 손상;
• 신경계의 구멍 사이를 통과하기가 어려울 때 뇌척수액의 수력 학적 영향.

질병의 증상

소뇌의 편도가 큰 후두 구멍으로 하강하는 것은 종종 임상 적으로 나타나지 않고 단층 촬영 과정에서 무작위로 기록됩니다. 더 자주 질병의 발현은 어린 시절에 발생합니다. 이상 클리닉은 증상의 점진적인 증가가 특징이며, 그 중증도는 편도선의 외음부의 정도에 직접적으로 의존합니다. craniovertebral 장애가있는 환자는 머리가 짧아지고, 머리 뒤쪽에가는 헤어 라인이 줄어들고, 비대칭 인 얼굴과 가슴, "고딕"입천장, 척추의 곡률, 깔때기 가슴, 편평한 발 등의 두드러기 상태가 나타난다.

특정 증상 복합체의 존재에 기초한 의사 분류에 따르면, 다음 증후군이 구별된다 :

• 고혈압 - 뇌수종 증후군은 증가 된 두개 내압을 나타내며 머리 뒤쪽의 발작 성 통증을 특징으로합니다. 재채기, 기침 반사, 목 근육 운동과 같은 과정에서 통증이 증가합니다. 또한 현기증, 구토 증상이 특징입니다.
• 피라미드 증후군은 tetra, para, hemiparesis로 표현되며, 사지의 민감도와 움직임이 지속적으로 변합니다.
• 과발 증후군은 두개 안 신경의 기능 상실 - 눈가리개, 미주 신경, 저혈압으로 나타난다. 삼키는 반사와 소리의 발음, 옆으로의 혀의 ​​이탈의 기능 장애가 있습니다.
• 수 인성 및 심인성 결장의 결과로 골수 내 병변의 증상이 나타납니다. 특정 척추 측만증은 내측 핵 손상, 근육의 축 방향 마비 및 조직 영양 상태의 변화와 관련이있다.

자주 결정된 근섬유 증후군, 장애 트로피 스키 트라 피지 근육.

진단 방법

편도선의 위치가 낮다고 의심되면 신경병 전문의는 다음과 같은 임상 증상에주의를 기울입니다.

• 신경 학적 검사에서 : 보행 장애, 안진 증 (눈 움직임이 자주 잦음), 감각 장애, 반사를 삼키는 행위;
• 질병과 삶의 역사를 분명히하는 과정에서 :

1. 통증 처방, 감각 이상 - 출생, 어린 시절 또는 그 이후의 순간부터;
2. 외상성 뇌 손상 및 후두부 손상이있다.

다음 진단 방법은 진단을 확립하는 데 중요합니다.

• 자기 공명 영상. 뇌 심실의 증가 된 양에 의해 결정되면, IV 뇌실은 아래쪽으로 옮겨집니다. mesencephalon은 연장되고 소뇌에 이식됩니다.
• 좁은 전문가에 대한 추정 진단의 중요성은 방사선 측정 지표 (Chamberlain, MacGregor, MacRee 등)를 나타냅니다.
• 초음파. 큰 두뇌 수조의 감소 또는 시각적 부재, 소뇌의 변형 및 변위가 고려 될 수있는 두뇌의 초음파 검사가 사용됩니다.

치료 활동

질병의 무증상 과정과 신경계 및 기타 시스템의 변화가없는 경우 치료는 필요하지 않지만 환자는 여전히 신경 학자에게 정기적 인 추적 관찰이 필요합니다.

내부 시스템과 기관의 기능을 손상시키지 않으면 서 통증이 호소되어 변이가 나타나면 진통제와 항염증제를 임명하고 근육 이완 효과가있는 약물로 구성된 의학적 치료가 수행됩니다.

이 질환이 신경계의 기능 장애 (감각 기능 및 운동 기능 장애 등)를 동반하거나 보수 치료 중에 환자의 통증이 체포되지 않으면 수술을 권유 할 수 있습니다. 외과 적 중재는 압축의 원인을 제거하고 뇌척수액 순환을 회복시키는 것입니다.

소뇌 편도의 외음부 : 원인, 증상, 치료 중재

소뇌 편도선은 감정의 감각과 표현을 담당하는 매우 중요한 해부학 적, 생리 학적 구조입니다. 바깥 쪽에서는 인두의 림프 조직과 비슷하지만 뇌의 깊은 곳 즉 측두엽에 위치하고 있습니다. 이러한 소뇌의 몸은 두려움, 분노 또는 쾌락과 같은 모든 강한 감정을 생성합니다.

편도선의 다양한 병리학은 기능에 이상을 일으킬 수 있고, 사람의 정신 - 정서적 건강에 영향을 미치고 종종 다음을 포함하는 여러 질병의 발생을 유발할 수 있습니다.

• 불안 증후군;
• 가능한 많은 공포증;
• 자폐증;
• 양극 성 인격 장애;
• 정신 분열증 발현.

그래서 소뇌의 작은 몸체의 정확한 위치를 변경하는 것이 중요합니다. 편도의 위치가 감소 된 경우에도 마찬가지입니다.

편도선은 무엇이며 어디에 위치합니까?

일반적으로, 개별적으로 국한된 핵의 특정 목록은 편도선으로 간주됩니다. 한 그룹으로의 그들의 통일은 꽤 가까운 위치 때문에 전문가들에 의해 수행되었습니다. 가장 일반적인 커널은 다음과 같습니다.

1. 기저 외측 핵 - 두려움의 반사 반응과 민감한 수용체의 신호 분석과 관련됩니다.
2. 중추 - 중심 복합체는 기초 핵의 소위 "출구"입니다. 이 교육은 정서적 각성에 책임이 있습니다.
3. 내피 피질 복합체.

정상 상태에서 소뇌 편도선은 체임벌린 라인 (palatine-occipital line) 위에 위치합니다. 그러나 특정 병리가 발생하면 큰 후두 구경 아래로 떨어질 수 있습니다.

편도의 병리학 적 상태

기본적으로이 상태는 주로 성인에서 약 30-40 세의 나이에 발생합니다. 그들은 일상적인 건강 진단이나 다른 질병 치료 과정에서 우연히 진단합니다. 소아에서는 편도전증이 극히 드물게 진단됩니다.

이 병리는 디스토피아 (dystopia)와 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 이형으로 나눌 수 있습니다. 두 번째 선택 사항에 관해서는이 경우 질병의 네 가지 유형을 구별하는 것이 일반적입니다.

1. 유형 1 - 큰 후두부 구멍의 레벨 아래의 편도선의 위치를 ​​포함합니다. 대부분 30 세 미만의 성인뿐만 아니라 청소년에서도 결정됩니다. 종종이 질환의 임상상은 척수가 위치한 중추 신경계에 뇌척수액이 축적되는 것을 수반합니다.
2. 유형 2 - 자궁 내 발달 이상을 말한다. 이 사진은 편도 외에도 소뇌의 웜 (종종 뇌실뿐만 아니라 뇌실)이 BSU에 들어 있기 때문에 매우 좋지 않습니다. 대부분이 문제는 선천성 탈장이 척수에 국한되어 발생합니다.
3. 유형 3은 훨씬 심각한 이상입니다. 이 경우, 큰 후두 구경 아래에는 편도뿐만 아니라 소뇌 전체가 수질 연축과 함께 위치합니다. 이러한 해부학 적 및 생리 학적 형성은 그들의 위치를 ​​완전히 바꾸고 후두부 및 자궁 경부를 차지합니다.
4. 유형 4 - 소뇌 조직의 발달이 관찰됩니다. 이 경우에는 오프셋이 발생하지 않습니다. 그러나 종종 뇌척수두에 위치한 선천성 수종의 낭종과 수두증이 있습니다.

소뇌 편도 외 이의 원인

소뇌 편도의 디스토피아의 원인은 아직 알려지지 않았으며 완전히 이해되지 않았습니다. Arnold Chiari 변종의 원인은 다음과 같습니다.

• 다양한 약물의 임신 중 과도한 사용;
• 같은 단계에서의 흡연과 음주 및 마약 사용;
• 빈번한 바이러스 및 카타르 질병 (특히 풍진).

태아 기형과 관련해서는 다음과 같이 구분하는 것이 일반적입니다.

• 후두 두개골의 크기 감소;
• BSO 증가.

dystopia에 공헌 한 문제는 다음과 같습니다 :

• 출생 경로가 통과하는 동안 어린이의 외상성 뇌 손상;
• 척수 중심부의 벽에 뇌척수액의 유체 역학 영향

증상

가장 흔한 병리학은 첫 번째 유형이라는 점에 유의해야합니다. 종종 CSF- 고혈압 증후군의 출현과 더불어 두개골 내부의 신경 종말의 정상 기능의 붕괴가 동반됩니다. 가능한 질환의 강도는 병적 인 과정의 단계에 달려 있습니다.

일반적으로 뇌척수액 - 고혈압 증후군에는 머리 뒤쪽의 잦은 통증이 동반되며 환자는 목에 통증이 있습니다. 재채기, 강한 기침 및 목 근육의 일반적인 긴장 과정에서 증상이 증가하는 경향이 있습니다. 구토가 가능하며 이는 음식물 섭취와 관련이 없으며 따라서 구제를 가져 오지 않습니다.

아마도 많은 다른 징후들 :

• 증가 된 목 근육 톤;
• 정상적인 연설 위반;
• 시력과 청력이 현저히 감소한다.
• 삼키는 어려움;
• 심한 어지럼증;
• 단기 의식 상실;
• 모든 갑작스러운 움직임에는 불규칙한 혈압이 수반됩니다.
• 혀의 근육 위축;
• 목소리의 음색 감소 및 목쉰 소리;
• 비정상적인 호흡 기능;
• 신체의 다양한 부분의 촉각 감도와 무감각 문제;
• 팔다리 근육의 심한 약화.

진단 방법

이 질병의 진단을 위해 종종 신경 학적 검사, 완전한 병력 및 다양한기구 검사를 사용하십시오.

신경 학적 검사는 한 방향 또는 다른 방향 (안진 증)으로 움직일 때 보행의 흔들림, 감도 저하, 눈의 백인의 삼킴 및 리듬 변화를 식별하는 데 있습니다.

병력을 수집 할 때 환자는 두통과 목의 통증, 촉각 및 온도 감수성의 상실, 특정 동작의 수행을 알게됩니다. 또한 머리와 목의 출생시 상처의 존재를 분명히하십시오.

주치의는 종종 당신을 MRI로 안내합니다.

치료 활동

소뇌 편도선의 외음부 치료는 보수적으로나 외과 적으로 시행 할 수 있습니다.

첫 번째 경우에는 불쾌하고 고통스러운 증상의 제거에 종사합니다. 이를 위해 비 스테로이드 성 진통제, 항염증제 및 근육 완화제가 사용됩니다. 염증 과정이 발생하면 항균 약물을 사용할 수 있습니다.

문제의 외과 적 치료 중에 뇌의 압박을 유발하는 모든 요인이 제거됩니다. 또한, 보조 기술로서 뇌척수액이 제거됩니다. 이 절차는 두개 내압을 감소시키고 질병의 임상 양상을 완화시킬 수 있습니다.

아놀드 키아리 이상 나는

Anomaly Arnold-Chiari I - 수두의 압박으로 큰 후두 구멍으로 소뇌의 편도선이 누락되었습니다. 그것은 syringomyelia, basilar 인상 또는 invagination, 아틀라스의 동화와 결합 할 수 있습니다. 증상은 쇠퇴의 정도와 관련이 있습니다. 진단 방법은 자기 공명 영상 (MRI)입니다. 후부 두개 낭의 감압 성 두개골 절제술과 경질 막의 플라스틱을 이용한 외과 적 치료 인 laminectomy (상부 경추의 아치 제거)는 보수적 치료로 2-3 개월 동안 아무런 효과가없는 신경 학적 결손이있는 경우에만 사용됩니다.
Henry Knipe 박사와 Frank Gaillard 외 박사

역학

Anomaly Arnold-Chiari 나는 여성에서 더 흔합니다 [2].

임상 사진

Chiari II, III, IV 기형과 달리 Arnold Chiari I 기형은 종종 증상이 없습니다.
임상 증후가 될 확률은 편도의 침강 정도에 비례합니다. 12 mm 이상의 편도선 탈출증을 가진 모든 환자는 증상이 있지만 5 ~ 10 mm 범위의 탈출증의 약 30 %는 무증상입니다 [1].
뇌간의 압박은 여러 가지 증상, 척수 병변의 증상 등 임상 증상 (후두 통증, 연하 장애, 운동 실조 장애)을 동반 한 동결핵을 유발할 수 있습니다.

수반되는 질병

경부 척추 syringomyie가 발생합니다

35 % (20 %에서 56 %까지 다양 함), 30 % [1, 3]의 경우 뇌수종은 두 가지 경우 모두 라이코로 다이나믹스, 중앙 채널 및 척수 침범의 결과로 발생하는 것으로 간주됩니다.
있음

35 % (23-45 %)의 골격 이상이 감지 됨 [1, 3] :

• 기경 / 기저부 인상
• 아틀란토 - 후두근 동화
• Sprengel 변형 (Sprengel)
• Klippel-Feil 증후군 (Klippel-Feil)

병리학

Arnold Chiari I의 기형은 주로 소뇌 크기와 후두 두개골 사이의 불일치로 인해 큰 구 심성을 통해 소뇌 편도선이 탈피되는 것을 특징으로합니다. Arnold Chiari I의 기형은 무증상이고 외과 적 발견인데, 편도선이 후두 구멍을 통해 3-5 mm 이상 돌출하지 않는다.

엑스레이 피처

병리학은 편도선이 큰 후두부 구멍 (ophisthion과 basion 사이의 조건선) 아래로 튀어 나오는 최대 거리를 측정함으로써 감지되며, 진단에 사용 된 값은 다른 저자와 다릅니다 [2] :

• 후두 아귀 위로 : 정상
• 6mm : Arnold Chiari 1 Anomaly

몇몇 저자는 더 간단한 그라데이션을 사용합니다 [1].

• 후두 아귀 위로 : 정상
• 5mm : Arnold Chiari 1 Anomaly

소뇌 편도의 위치는 나이에 따라 변합니다. 신생아에서 편도선은 후두부의 큰 구멍 아래에 위치하고 있으며, 성장기에 따라 아래로 내려와 5-15 세의 나이에 가장 낮은 지점에 도달합니다. 나중에 그들은 후두공의 크기가 커진다 [3]. 따라서, 어린이에서 5 mm 정도의 편도선의 감소가 일반적 일 것이고, 성인기에는 이러한 변화가 의심 스러워야한다.

콘트라스트가 부족하여 (MRI와 비교할 때) 정확한 평가를하기가 어렵지만 고품질의 시상면 개질을 포함한 현대 체적 검사는 후두 구멍과 편도를 비교적 잘 시각화합니다. 수시로 축삭이 편도를 덮고 뇌척수액이 소량으로 존재하거나 부재 할 때 축상에서 병리가 의심 될 수 있습니다. 이 상태는 overflow occipital orifice에서 호출됩니다.

MRI 검사는 선택 방법입니다. Sagittal 조각은 Arnold Chiari I 이상을 평가하는 데 가장 적합합니다. 축상 이미지는 또한 "붐비는"후두 구멍의 그림을 제공합니다.

치료 및 예후

Arnold Chiari의 예외는 세 단계로 나눌 수 있습니다 (이 부문은 일상 생활에서 거의 사용되지 않음).

1. 무증상의
2. 뇌간 압축
3. 동결핵

외과 적 치료는 환자가 신경 학적 결손을 앓고 있고 2 ~ 3 개월 동안 보존 적 치료를받지 않은 경우에만 사용됩니다. 경추의 후두 두개골과 플라스틱의 감압 성 두개골 절제술과 함께 절제술 (상부 경추의 아치 제거)으로 구성됩니다.

의 역사

그것은 오스트리아의 병리학자인 한스 키아 리 (Hans Chiari)에 의해 1891 년에 처음으로 기술되었습니다 (1851-1916).

아놀드 - 키아 리 증후군에 대한 체계적인 접근

섹션 : 4. 의료 과학

XXIV 학생 국제 서신 과학 및 실제 회의 "청소년 과학 포럼 : 자연 및 의학 과학"

아놀드 - 키아 리 증후군에 대한 체계적인 접근

아놀드 - 키아 리 증후군 (Arnold-Chiari syndrome, 비정상)은 마름모 두뇌의 병리학과 관련된 선천성 질환으로 후두 두개골 (AFF)의 크기와이 부위에 위치한 뇌 구조 사이의 불일치로 나타납니다. 이 증후군의 실제 문제는 적절히 치료하지 않으면 수질, 척수 및 소뇌의 병변으로 이어지는 인근 뇌 구조의 정상적인 작동을 방해하는 것입니다.

정당화, 텍스트 들여 쓰기 : 1.0cm, 줄 높이 : 150 % "> 일반.

병리학 적 장애 가운데 Arnold-Chiari 변이는 뇌와 척추 이분증의 수종으로 특징 지어지는 특별한 장소입니다. 알려진 바와 같이, 배아에서 척수의 하단은 성대의 척추에 위치합니다. 결과적으로, 척추의 성장이 척수의 성장을 추월한다는 사실 때문에, 콩팥 수질은 허리 척추 Ⅱ의 수준으로 상향 이동합니다. Arnold-Chiari 증후군은 척추의 뒷벽과 함께 아래쪽에 척수가 자라나고 성장 과정에서 척수 하부가 위로 올라가지 않기 때문에 발생합니다. 대조적으로, 수질과 소뇌는 부분적으로 큰 후두 구멍을 통해 척추로 수축한다. 극단적 인 경우에, 뇌간의 아래 부분은 III-IV 자궁 경부 척추의 수준에서 발견됩니다. Luschka의 큰 후두 구경 (네 번째 뇌실의 측면 구경)으로 뇌가 침투하기 때문에 뇌압이 압축되고 뇌척수액은 Majandi (네 번째 뇌실의 중간 구경) 구멍을 통해서만 심실 시스템을 떠날 수 있습니다. 그러나 지느러미 주변부의 지주막 공간의 압박으로 인해 Magendie 오리피스에서 대뇌 반구의 표면으로 흐르는 액체가 흐르기가 어려워지며 수두증이 점차적으로 발생하여 수질 및 소뇌의 침투를 악화시킬 수 있습니다.

일반적으로 Arnold-Chiari 증후군의 뇌수종은 출생 후에 만 ​​발생하며 2 차 척추 영역에서 뇌척수액의 누출 중단과 비교할 수있다 [3, p. 105]. 원칙적으로,이 결함은 척추 헤르니아의 존재에서 발생하는데, 척추 헤르니아는 종종 척수 헤르 니아 (meningomyelocele)인데, 요추 부위에 있습니다 [Agmanolis D. 외., 1984]. 커다란 후두 구개에 연수와 소뇌가 삽입되는 것은 척수가 견인 된 결과로 발생하는데, 그 말단은 반월판의 영역에 고정되어있다. Arnold Chiari의 결함은 태아기 대부분의 기간 동안 발전하고 진행될 수 있습니다. 배아와 태아가 자라면서 척수의 고정 된 꼬리 끝은 소뇌와 수질을 척추로 수축시킵니다. 이것은 차례로 IV 뇌실의 이러한 구멍의 압축, 뇌척수액의 유출 장애 및 내부 뇌수종의 발달로 이어진다. 대퇴골은 변형되고 소뇌는 발달 과정에 뒤쳐져 수질을 덮는다.

큰 후두 구멍에 소뇌 편도선을 삽입하는 것은 종양, 뇌의 염증, 뇌수종 등의 다른 병인의 두개 내 압박의 증가의 결과 일 수 있습니다. 그러나 그러한 경우 삽입은 Arnold-Chiari보다 훨씬 적습니다.

Arnold Chiari 병의 발병률은 인구 10 만 명당 3.3에서 8.2 관측 범위입니다. 현재까지, Arnold Chiari 질병의 발병 기전은 완전히 결정되지 않았습니다. 과학자들은 아놀드 - 키아 리 증후군을 유발하는 세 가지 병원성 요인, 유전 선천성 골관 병증, 출산 외상으로 인한 웨지 격자 및 쐐기 백의 외상 부상, 뇌척수액의 척수 중심 벽으로의 유체 역학 충격을 확인했습니다.

정당화, 텍스트 들여 쓰기 : 1.0cm, 줄 높이 : 150 % "> 질병과 유전의 유행.

초기 연구 결과에 따르면 18,000 명 중 1 명이 척결 뼈의 유병율을 보였습니다 (Small, Sheridan, 1966). 사실,이 수치는 MR 스캔이 아닌 부검 데이터를 기반으로하기 때문에 실제 수치보다 낮습니다. 이 질병의 유행을 확인하는 가장 좋은 방법은 전향 적 연구입니다. 지금까지는 비용이 많이 들고 힘들었 기 때문에 그러한 연구가 수행되지 않았으며 비교적 새로운 MRI 기술이 정확한 진단을 위해 사용되기 때문에 Arnold-Chiari 증후군은 오히려 "젊은"질병입니다.

최신 데이터에 따르면 Johns Hopkins University (미국)의 의사와 과학자들은 22,000 건 이상의 MR 스캔을 조사했습니다 (Meadows, Kraut et al, 2000). 이것은 과학적 연구에서 기술 된 가장 큰 시리즈이며 1280 명의 개체 중 1 명에서 키아 리 I 이상이 발견되었습니다 (후두 구멍보다 5mm 이상 떨어진 소뇌 편도를 생략 한 것으로 정의 됨). 이 연구는 대규모 의료 센터에서 수행 되었기 때문에 비판받을 수 있습니다 (비정상적인 증상을 가진 환자는 그러한 센터로 갈 가능성이 더 큽니다). 그러나 첫 번째 유형 인 Arnold-Chiari 증후군은 무증상 일 수 있으므로 질병 발병률에 대한 모든 데이터는 완전히 정확하지 않습니다. 따라서 질병의 무증상 진행 환자는 포함되지 않았다.

지난 15 년 동안 많은 과학자들이 여러 가족 구성원에서 아놀드 - 키 아리 (Arnold-Chiari) 기침 및 심 부정맥의 사례를보고했습니다. 최근에이 질환이 유전 적 기초를 가지고 있음이 입증되었다 (Milhorat, Chou 외, 1999; Speer, Enterline et al, 2003).

쌍둥이 연구에서 Arnold-Chiari 변이와 관련 (항상은 아님)의 일부 유전 적 본성을 뒷받침하는 추가 증거가있었습니다 (일란성 쌍둥이 중 하나가 Arnold-Chiari 변종 및 / 또는 동결 환을 가진 경우 다른 쌍생아는이 조건을 더 자주 나타냄) 형제 우애 쌍둥이의 경우) (Speer, Enterline et al., 2003).

1891 년에 키아리는 4 가지 유형의 질병을 밝혀 냈습니다. 나중에 4 가지 유형이 "Arnold Chiari anomaly"로 알려졌으며 상세한 설명이 포함되어 있습니다.

첫 번째 유형의 치아리 이상 - 소뇌 편도의 디스토피아, 즉 수두 구멍이 크고 수질과 척수가 압박 된 척추관으로의 하강. 이 경우, 뇌간은 보통 위치하며, 뇌 신경은 변위되지 않으며, 기능의 손상 징후가 없습니다. 약 50 %의 경우에 폐동맥 폐쇄 (척수의 실질에있는 공동 형성)가 일어나지 만 폐쇄성 수두증은 흔히 발생하지 않습니다.

그림 1. 왼쪽 그림은 Arnold-Chiari Type I Anomaly의 MR 사진을 보여줍니다. Chamberlain 라인 아래의 소뇌 편도선 (후두 구멍의 후각에서 경구까지의 라인). 침해 사이트 중 syringomyelic cyst가 시각화됩니다.

치아 리의 첫 번째 유형의 핵심은 두개 골극 교차점에서 CSF의 동력학을 위반하는 것입니다. 추가 거미 막과 오리피스로부터 유착되는 유착으로 인해 뇌척수액은 두개 내 및 척수 거미 막구멍 전체에 골고루 분포하지는 않지만 주로 두개 내로 향하게됩니다. 동시에, 뇌척수액의 맥파가 하부 부분, 즉 소뇌의 편도선에 압력을가합니다. 이로 인해 정맥 유출이 막히고, 편도선의 부피가 증가하며, 섬유화가 진행되고 점차적으로 아래쪽으로 이동합니다. 따라서, 두개 추간 관절의 레벨에서의 액체 역학의 위반은이 경우 더 심해지고, 두개 내 및 척수 뇌척수액 공간 사이의 연결이 끊어지며, 압력 구배로 인해, 소뇌의 편도선의 변위 정도가 증가한다. 각 수축기의 IV 뇌실 하부의 주류는 막힌 구멍에 압력을 가하며 약 50 %의 환자에서 뇌척수액이 척수의 중추로 흐르기 시작하여 결장 수 출혈로 이어진다. 이 과정은 매우 천천히 진행되므로 선천성 기형은 중간 및 가끔 나이에 첫 번째 임상 증상의 출현을 초래합니다.

제 1 형 치아리 이상은 체적 처리 과정에서 소뇌 편도선의 이차 변위와 구별되어야한다. 이는 두개 내압의 증가와 소뇌가 큰 후두엽 (외상, 종양 등)으로 탈구되는 것을 의미한다.

임상 사진. 자궁 경부 후두 부분의 가장 특징적인 통증. 머리의 굽힘과 긴장으로 증가 할 수 있습니다. 조정, 정체 및 보행, 구음 장애, 자발 안진 증의 가능한 위반. 관절염의 발전과 함께 민감도와 움직임의 특징적인 장애가 나타납니다. 때때로 뇌수종 및 뇌내 압력 증가의 징후가 나타납니다. 첫 증상의 평균 연령은 약 40 세이며, 여성들은 좀 더 자주 고통을 겪습니다.

진단 진단 기준은 콘트라스트 개선이없는 MRI입니다. 시상면에서의 머리의 MR- 단층 촬영에서, 소뇌 편도선은 후두엽의 아래쪽 가장자리에서 아래쪽으로 변위된다 (디스토피아 정도는 임상 증상의 중증도와 상관 관계가 없다). 척수의 MRI는 동결 절염을 유발할 수 있습니다.

그림 2. 키아리의 유형 1에 기침을 동반 한 기형 MRI, T₁-가중치 이미지. 소뇌 편도선이 C로 낮아짐₁ 척추. 척수의 중심 관은 급격히 확대되고 술이 채워진다.

감별 진단은 두개 내 편도의 두 번째 탈구 (종양, 혈종 등으로 인한)와 다른 종류의 키아 리 이상 (Chiari abnormalities) (아래 참조)으로 두개 내압의 증가와 함께 수행되어야합니다.

치료. Chiari anomaly 1 형은 임상 적으로 밝혀진 유일한 수술 방법입니다. 첫 번째 유형의 키아 리의 이상이 우연한 발견이라면, 환자는 동적으로 모니터링됩니다. 가장 큰 효과는 임상 증상이 발병 한 후 처음 2 년 동안 수행 된 수술입니다.

마취 하에서 정중선의 자궁 후두 부분에 작은 피부 절개를하고 연조직을 밀어 내고 큰 후두 구의 가장자리와 후궁을 절제한다._피 편도선의 상당한 디스토피아와 - 그리고 C_n. 수직 방향의 직선형은 TMT를 통해 절단되고 합성 케이싱 또는 근막의 플랩으로 결과 결함의 자유 소성이 생성됩니다. 그 위에 수술이 끝나고, 상처가 단단히 수 놓습니다. 그러한 개입은 거의 안전하며 대부분의 경우 증상의 급속한 퇴보를 초래합니다. 예후는 유리합니다.

텍스트 정렬 : 가운데; 선 높이 : 보통 "> A) B)

그림 3 : 외과 적 치료 결과 A) Arnold-Chiari type 1 기형, 경추의 동위 결절 (소뇌 편도가 체임벌린 라인보다 10mm 아래, 레벨에서부터) C2는 심인성 두드러기, 경추의 통증, 손 감각, 약간의 약점, 수술 후 6 개월의 동일한 환자의 자기 공명 영상 (소뇌 편도선이 체임벌린 혈류보다 높을 때, 정자 동 공간이 사라짐)이 걱정된다. ) 전체 시뮬레이션 tomatika 환자는 회귀

Chiari의 두 번째 유형의 기형은 발달의 기형으로, 뇌간 (다리에서 수질 연골로)과 IV 뇌실이 꼬리로 옮겨지는 현상입니다. 소뇌의 편도선은 정상 위치를 차지할 수 있으며 꼬리로 이동할 수 있습니다. 대부분의 경우 수두증이 있으며 마이크로 기니아 (microgyria)가있을 수 있으며 겸상 적혈구가 형성되지 않으며 투명 격벽이 없습니다. syringomyelia의 개발 아마도. 대부분의 환자들에서 치아 리의 2 형 이상은 골수 내 골양 (아래 참조), 두개골과 척추 뼈의 발달 이상 (아틀라스의 동화, 자궁 경부의 결합, 기저부 인상)과 합쳐집니다.

임상 사진. 신생아는 연하 장애, 무호흡, 성대의 마비, 흡인, opisthotonus 또는 일반 저혈압, 자발 안진, 약한 울음 또는 결핍, hypomimia 또는 amymia로 인해 천명음을 특징으로합니다. 이러한 증상이 출생 직후에 발견되면 예후가 좋지 않고 보통 며칠 이내에 사망합니다. 나이가 많은 어린이의 경우 주로 연하 장애, 발성 장애, 손의 약화가 특징입니다. 증상이 나타나는 나이가 클수록 예후가 좋습니다.

진단 진단 기준은 콘트라스트 개선이없는 MRI입니다. 상부 경추의 MR- 단층 촬영에서, 변위 된 꼬리 부분적으로 긴 뇌의 척수로의 전환 영역에서의 Z 자 모양의 굽힘, 수두증, 뼈의 이상 및 상기 언급 된 다른 형태 학적 변화가 검출된다.

그림 4. Chiari type 2 anomaly. MRI, T₁-가중치 이미지. 뇌간과 소뇌는 꼬리로 옮겨지고 IV 뇌실은 두개골 척추 접합부의 수준에서 압착되어 거의 분화되지 않으며 흉부와 대뇌 근위부의 척추 헤르니아 (아래)도 결정됩니다. 척수의 자기 공명 영상 (MRI)으로 척수 신경 수종 진단

치료. 신생아 및 유아는 원칙적으로 작동하지 않습니다. 다른 경우에는 후두 두개골의 감압술, 자유 경질 판 상부 경추 절제술을 시행합니다.

예후는 뇌간의 병변의 중증도와 신경 학적 결손의 정도에 따라 결정됩니다. 평균적으로 수술은 증상의 개선 또는 완전한 퇴행을 2 /₃ 수술 환자.

Chiari의 3 가지 유형 이상. 소뇌를 포함한 후두 두개골의 모든 구조물의 변위. 대개 후두 뇌척수엽 또는 자궁 경부 골수 교합증과 병용됩니다. 치료법이 없습니다. 예후는 매우 바람직하지 않으며, 병리학은 삶과 양립 할 수 없습니다. 다행히도, 그것은 극히 드문 경우입니다.

키아 리 이상 4 번 유형. 전위가없는 소뇌 형성 저하증. 치료가 필요하지 않습니다.

그림 5. 아동의 MRI 영상 (T1 강조 영상)과 Arnold-Chiari의 유형 0 및 동결 환의 기형

정당화, 텍스트 들여 쓰기 : 1.0cm, 줄 간격 : 150 % "> 신속한 개입.

현재, 통상적 인 수술은 후두 두개골의 감압성 보행 및 제 1 경추의 아치 제거이다.

수술의 목적은 뇌척수액의 순환을 회복시키고 결과적으로 환자의 상태를 향상시키는 것입니다 (뇌 줄기의 감압과 동결 절공 캐비티의 감소로 인해). 질병의 재발을 방지하고 앞으로 질병의 진행을 피하는 것도 매우 중요합니다.

craniovertebral 전이에 대한 작업 후, 술 동력학의 정상화와 craniospinal 압력 dissociation의 제거의 경우, syringomyelic 낭의 중요한 시각적 변화없이 안정 또는 감소 할 수 있습니다 syringomyelia의 임상 증상. 수술의 목적 중 하나는 낭종의 추가 성장을 예방하고 뇌척수염 증후군의 진행을 막는 것입니다.

외과 적 치료 결과, 30 %에서 45 %의 환자에서 두개 골반 이행 이상을 동반 한 동결 환의 증상이 퇴행 할 수 있으며, 진행 정도가 다양하고 진행성 악화가 45 % 발생합니다. 이 수술은 환자의 10-20 %에서 질병의 본질에 영향을 미치지 않습니다. 이 유형의 병리학에서의 사망률은 현재 1-2 %를 초과하지 않습니다.

긍정적 역학이있는 경우 운동 장애의 감소가 환자의 25 %, 환자의 30 %에서 표면 감각 장애의 퇴보, 환자의 25 %의 감각 이상이 발생합니다. 환자의 20-40 %에서 일시적 개선 또는 안정화 후 질병의 재발 및 진행이 관찰됩니다. 이것은 craniovertebral junction에서 흉터 - 접착 과정의 진행, 뼈 결함에 소뇌의 추가 꼬리 전위, syringo - shunting 작업의 현장에서 유착의 개발, 션트의 변위 등으로 인해 수 있습니다. 근육 위축은 syringomyelia의 외과 치료에 열등한 임상 예후 인자로 간주됩니다, 신체 표면의 상당 부분에있는 총체적 해리 된 감각 장애, 현저한 척추 측만증, 질병의 오랜 역사 [1, c. 8].

뼈가 바뀌지 않으면 임상 적으로 중요한 Arnold-Chiari 변이의 존재는 뇌간의 직접적인 압력을 줄이고 뇌척수액의 순환을 정상화하기 위해 뇌하수체 두개골 절제술 (후두골의 작은 조각을 잘라 내고 첫 번째 경추의 활을 제거하여 큰 후두 구멍의 확대)을 요구합니다. 골 구조를 제거한 후 경질 막 (TMO)의 플라스틱을 수행하여 후두 두개골의 부피를 증가시킵니다. 플라스틱 TMO는 환자 자신의 조직 (골막, 아포 뉴로 시스) 또는 대체 물질 (동물 또는 인공 기원)에 의해 수행됩니다. 때때로 수술 중 외과 의사는 소뇌 편도선의 안검 하수의 수준을 결정할뿐만 아니라 뇌척수액의 움직임과 맥동을 평가하기 위해 초음파를 사용합니다. 초음파는 두개골, 뇌간 및 소뇌의 뼈 사이의 관계를 시각화하는 데 도움이됩니다. 대부분의 경우 수술은 수술 현미경으로 수행됩니다. 수술 중 외과 의사는 소 뇌성 편도선의 절제 (제거)에 관한 결정을 내립니다.

그림 6. 고전 suboccipital craniectomy의 도식 표현. 환자가 마취 작용을하여 잠에 들어 서면 수술대 위에 얼굴을 대고 머리를 두개골 고정 장치에 고정시킵니다. 1 - 피부를 소독액으로 치료 한 후, 정중선에서 목과 피부의 절개를하고 두개골과 첫 번째 경추를 뼈에 노출시킵니다. 2 - 후두골의 작은 부분 (craninectomy)과 첫 번째 경추의 절개 (laminectomy)가 제거됩니다. 3 - 경질 막을 열고, 소뇌 편도의 압축 영역을 검사합니다 (필요한 경우, 대흉 절제술을 실시합니다). 경막의 성형술은 다양한 이식편으로 수행됩니다 (패치가 수 놓은 상태 임)

수술의 주요 단계를 수행 한 후 외과 의사는 상처를 층으로 봉합합니다. 소수의 환자는 티타늄 판으로 후방 안정화를 요구할 수 있습니다. 션트의 설치는 각각의 특정 상황에서 담당 의사의 재량에 달려 있습니다. 일반적으로 수술은 2 ~ 4 시간 동안 지속됩니다.

Arnold-Chiari 증후군은 심각한 선천성 질환으로 조기 진단이 어렵습니다. 그러나 현대적 외과 적 치료로 인해 소뇌, 척수 및 척수의 병변이 제거됩니다. 그러나이 질병의 유전 적 특성은 완전히 이해되지 않았습니다. 따라서이 질병의 제거 메커니즘뿐만 아니라이 질병의 바람직하지 못한 결과를 예방할 수 있도록이 질병의 발생 메커니즘을 이해하는 것이 매우 중요합니다.

참고 문헌 :
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